Resumen de Malaltia de Kikuchi-Fujimoto: presentació d’un cas pediàtric

Adriana Margarit, Marta Simó Nebot, Antoni Noguera Julian, Cristina Jou, Lluís Colomo Saperas, Juan José García García

• español

  Introducción. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, o linfadenitis necrotizante histiocítica, es una patología benigna poco frecuente que se caracteriza por clínica de fiebre y linfadenopatía. Predomina en mujeres jóvenes y habitualmente se autolimita a los 2-4 meses sin presentar complicaciones. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente de 14 años que presenta fiebre de tres días de evolución y adenopatías cervicales derechas. Las semanas previas presentó cuadro febril que se autolimitó sin poder filiar su etiología. Se amplía el estudio con pruebas complementarias, descartando con la analítica sanguínea y las pruebas de imagen causas infecciosas o tumorales. Se realiza extirpación quirúrgica de una adenopatía cervical con intención diagnóstico-terapéutica. El estudio immunohistoquímico presenta características típicas de la linfadenitis necrotizante histiocítica. La paciente presenta remisión de la sintomatología y desaparición de las adenopatías. Comentarios. La linfadenitis necrotizante histiocítica es una enfermedad poco frecuente, pero es importante tenerla en cuenta en pacientes jóvenes con cuadro febril y adenopatías de larga evolución. La biopsia del ganglio para el diagnóstico definitivo es importante para evitar otras pruebas o tratamientos más agresivos e innecesarios.

• català

  Introducció. La malaltia de Kikuchi-Fujimoto, o limfadenitis necrosant histiocítica, és una patologia benigna poc freqüent que es caracteritza per clínica de febre i limfadenopatia cervical. Predomina en noies joves i habitualment s’autolimita entre els 2 i els 4 mesos sense complicacions. Cas clínic. Es presenta el cas d’una pacient de 14 anys que presenta febre de tres dies d’evolució i adenopaties cervicals dretes. Les setmanes prèvies va presentar un quadre febril que es va autolimitar sense poder filiar-ne l’etiologia. S’amplia l’estudi amb proves complementàries, i es descarten amb l’analítica sanguínia i les proves d’imatge les causes infeccioses o tumorals. Es fa exèresi quirúrgica d’una adenopatia cervical amb intenció diagnosticoterapèutica. L’estudi immunohistoquímic presenta característiques típiques de la limfadenitis necrosant histiocítica. La pacient presenta remissió de la simptomatologia i desaparició de les adenopaties. Comentaris. La limfadenitis necrosant histiocítica és una malaltia poc freqüent, però és important tenir-la en compte en pacients joves amb quadre febril i adenopaties de llarga evolució. La biòpsia del gangli per al diagnòstic definitiu és important per evitar altres proves o tractaments més agressius i innecessaris.

• English

  Introduction. Kikuchi-Fujimoto disease, or histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a rare benign disease characterized by fever and lymphadenopathy. It mostly affects young women and it resolves spontaneously in 2-4 months without complications. Case report. A 14-year old female presented with a three-day history of fever and cervical lymphadenopathies. During the weeks prior to presentation, the patient had a self-limited febrile episode of unknown etiology. The laboratory and imaging evaluation ruled out a known infectious or neoplastic etiology. An excisional biopsy of a cervical node showed a pattern consistent with histiocytic necrotizing lymphadenitis. The symptoms and lymphadenopathies resolved in subsequent weeks. Comments. Although histiocytic necrotizing lymphadenitis is a rare disease, it should be considered in the diagnosis of young patients with longstanding fever and lymphadenopaties. Lymph node biopsy may provide definitive diagnosis while preventing other tests and more aggressive and unnecessary treatments.