Síndrome nefrótica congènita?

• L. Callís ^[1]
  1. [1] Hospital Miguel Servet

     Hospital Miguel Servet

     Zaragoza, España

     
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 53, Nº. 2, 1993, págs. 69-75
• Idioma: catalán
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• Resumen
  • español

    Creemos que el término Síndrome Nefrótico Congénito debe ser desplazado por el SÍNDROME NEFROTICO DEL PRIMER AÑO DE LA VIDA, el cual vendría definido por:

    1. Los datos clínicos y analíticos propios de cualquier síndrome nefrótico.

    2. Aparecer en los 12 primeros meses de la vida.

    Los clasificaríamos como:

    a) Síndromes nefróticos primarios (tipo finlandés, cambios mínimos, esclerosis mesangial difusa, glomeru nefritis extramembranosa).

    b) Síndromes nefróticos no-primarios (secundarios a diversas enfermedades infecciosas, relacionado a cromosomopatías).

    Los enfermos con síndrome nefrótico con mínimos cambios, aparecidos en el primer año de la vida, tienen una mayor incidencia familiar que cuando aparecen en edades posteriores.

    Unicamente se ha podido demostrar una transmisión hereditaria autosómica, en los síndromes nefróticos tipo finlandés.

    La indicación de biopsia renal deberá ser considerada en cada caso por separado.

  • català

    Creiem que el terme Síndrome Nefrótica Congénita ha de ser desplaçat pel de SÍNDROME NEFRÓTICA DEL PRIMER ANY DE LA VIDA, el qual vindria definit per:

    1. Les dades clíniques i analítiques pròpies de qualsevol síndrome nefrertica.

    2. Aparèixer en els 12 primers mesos de la vida.

    Les classificaríem com a:

    a) Síndromes nefrótiques primàries (tipus finlandés, canvis mínims, esclerosi nnesangial difusa, glomerulonefritis extramembranosa).

    b) Síndromes nefrótiques no -primàries (secundàries a diverses malalties infeccioses, relacionades a cromosomopaties).

    Els malalts amb síndrome nefrótica amb mínims canvis, apareguts en el primer any de la vida, tenen una major incidència familiar que no pas quan apareixen en edats posteriors.

    Únicament s'ha pogut demostrar una transmissió hereditària autosómica en les síndromes nefrátiques tipus finlandés.

    La indicació de biòpsia renal haurà de ser considerada en cada cas per separat.

  • English

    In our opinion, the term Congenital Nephrotic Syndrome should be replaced by nephrotic syndrome in the first year of life, defined by:

    1. The specific clinical and analytical data of all nephrotic syndrome.

    2. Onset before the 12th month of life.

    They can be classified as:

    a) Primary nephrotic syndrome (Finnish-type, minimal change, diffuse mesangial esclerosis, and extramembranous glomerulonephritis).

    b) Non-primary nephrotic syndrome (secondary to different infectious diseases, related to chromosom disorders).

    Patients with minimal change nephrotic syndrome appearing in the first year of life have a higher family risk than older children with the same lesion.

    Autosomal recessive hereditary transmission has only been proved in the Finnish-type nephrotic syndrome.

    High alphafetoprotein levels in amniotic fluid are useful pre-natal diagnostic tool for Finnish-type nephrotic syndrome.

    Possible renal biopsy should be considered in indivual cases.