Lupus eritematoso sistémico ampolloso como primera manifestación de lupus eritematoso sistémico en una adolescente; reporte de caso y revisión de la literatura

• Nelly Sandoval-Aguilar ^[2] ; Karen Girón-Calix ^[3] ; Silvia Galo-Canaca ^[1] ; Iris Ramírez-Salazar ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Honduras

     
  2. [2] Departamento de Patología, Hospital Escuela Universitario, Tegucigalpa, Honduras
  3. [3] Departamento de Pediatría, Hospital Escuela Universitario, Tegucigalpa, Honduras

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• Localización: Archivos de medicina, ISSN-e 1698-9465, Vol. 12, Nº. 4, 2016
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Bullous systemic lupus erythematosus as the first manifestation of systemic lupus erythematosus in a teenager. Case report and literature review
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    Lupus Eritematoso Sistémico Ampolloso es una manifestación rara de Lupus Eritematoso Sistémico, siendo aún más rara en niños, esta condición esta caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas tensas generalizadas a piel expuesta y no expuesta. Para el diagnóstico es necesario realizar inmunofluorescencia directa y perfil inmunológico, y así diferenciarlo de otras dermatosis ampollosas autoinmunitarias. Se presenta caso de una adolescente femenina de 14 años con dermatosis caracterizada por ampollas tensas con líquido claro en su interior, de un mes de evolución, que inician en abdomen y posteriormente se generalizan a toda la superficie corporal; Como antecedente importante la paciente tuvo pericarditis diagnosticada 5 meses atrás por clínica y ecocardiograma, de etiología no consignada, la cual resolvió con glucocorticoides sistémicos, sin otros antecedentes patológicos de importancia. Este caso demuestra la importancia de incluir en el diagnóstico diferencial de enfermedades ampollosas, las causas comunes y las menos comunes, como la variante ampollosa de lupus; y guiados por una adecuada correlación entre las manifestaciones clínicas, antecedentes y examen físico, poder indicar los estudios apropiados que nos permiten llegar a un diagnóstico específico y tratamiento oportuno.

  • English

    Bullous Systemic Lupus Erythematosus (BSLE) is a rare manifestation of Systemic Lupus Erythematosus, which is rare in children. This condition is characterized by the formation of tense subepidermal blisters generalized to exposed and unexposed skin. For diagnosis, direct immunofluorescence and immunological profile is necessary to differentiate it from other autoimmune bullous dermatosis. A case of a 14-year-old female teenager is presented, who has dermatosis characterized by tense blisters of a month of evolution with clear liquid inside, starting in the abdomen and then generalized to the entire body surface. As an important precedent, the patient had been diagnosed with pericarditis 5 months ago clinically and by echocardiogram, of etiology not recorded, which resolved with systemic glucocorticoids, without any other medical history of importance. This case demonstrates the importance of including differential diagnosis of bullous diseases, with both common and less frequent causes, such as bullous variant of lupus; guided by a proper correlation between the clinical manifestations, history and physical examinations, to indicate the appropriate studies that allow us to reach a specific diagnosis and treatment.