Enfermedad mixta del tejido conectivo y síndromes de solapamiento

• Autores: J. García González, O. Olivas Vergara, José Luis Pablos Alvarez
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 12, Nº. 25, 2017 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (II) Lupus eritematoso. Esclerodermia. Enfermedad mixta del tejido correctivo), págs. 1458-1462
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    ResumenConcepto La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una enfermedad autoinmune caracterizada por títulos elevados de anticuerpos anti-U1sn-RNP, junto con manifestaciones clínicas propias del lupus eritematoso sistémico (LES), la esclerodermia, las miopatías inflamatorias y la artritis reumatoide (AR). Clínica Las manifestaciones clínicas más frecuentes también suelen ser las más precoces y son el fenómeno de Raynaud, las artralgias y mialgias, la artritis, la debilidad muscular, la esclerodactilia y el edema de manos y el rash facial. La manifestación más grave es la hipertensión pulmonar. Diagnóstico El diagnóstico se basa en distintos conjuntos de criterios de los cuales los más utilizados son los de Alarcón-Segovia. Pronóstico Aunque inicialmente se describió como una entidad de curso benigna, estudios a largo plazo han demostrado que no está exenta de complicaciones graves, particularmente la hipertensión pulmonar (HTP). Tratamiento El tratamiento depende de las manifestaciones clínicas que aparezcan y es similar a aquel empleado para tratar el resto de enfermedades del tejido conectivo.

  • English

    Concept Mixed connective tissue disease (MCTD) is an autoimmune disease characterised by high levels of antibodies against the U1sn-RNP, associated with clinical signs and symptoms of systemic lupus erythematosus (SLE), sclerodermia, inflammatory myopathies and rheumatoid arthritis (RA). Clinical signs and symptoms The most frequent clinical manifestations usually appear at the earliest stage, and they are Raynaud phenomenon, arthralgias and myalgias, arthritis, muscle weakness, sclerodactyly and swelling of the hands and facial rash. The most severe manifestation is pulmonary hypertension. Diagnosis Diagnosis is based in different sets of criteria, of which the ones my Alarcón-Segovia are the most commonly used. Prognosis Despite initially being described as a benign disease, long-term studies have revealed that it is not safe from severe complications, particularly pulmonary hypertension (PH). Treatment Treatment depends on the clinical signs that occur and is similar to the one used to treat the rest of connective tissue diseases.