Resumen de Oral manifestations of Cowden’s disease: presentation of a clinical case
Rafael Segura aaint-Gerons, Alejandro Ceballos Salobreña, Mariano Toro Rojas, José Manuel Gándara Rey
- español
El Síndrome de Cowden o síndrome de hamartomas múltiples es una genodermatosis que se hereda de forma autosómica dominante, caracterizada por la presencia de múltiples hamartomas cutáneos, fibromas orales y queratosis acras benignas. Afecta a múltiples órganos (mama, tiroides, estómago o colon), pudiéndose presentar en estos órganos neoplasias malignas.
Presentamos un caso de este síndrome, por su rareza y por presentar unas características clínicas que se deben conocer para que a partir de un diagnóstico de sospecha podamos llegar a un diagnóstico precoz de esta enfermedad, hecho este de gran importancia pues son frecuentes los tumores en las personas que padecen este cuadro clínico.
- English
Cowden’s disease, or multiple hamartoma syndrome, is an autosomal dominant genodermatosis, characterized by the presence of multiple cutaneous hamartomas, oral fibromas and benign acral keratosis. It affects multiple organs (breast, thyroids, stomach, colon), with the strong possibility of malignant neoplasia developing in these organs.
We present a case of this rare syndrome, highlighting the presentation of some clinical characteristics that, in suspected cases, can help to establish an early diagnosis of this disease, this being of great importance given the high frequency of tumors in people with this clinical picture.
