Resumen de Miopatías inflamatorias

Albert Selva O'Callaghan, Ernesto Trallero Araguas, Moisés Labrador Horrillo, Josep Maria Grau Junyent

• español

  Introducción Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas caracterizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. Actualmente se reconocen al menos 4 principales fenotipos clínicos que incluyen la dermatomiositis, polimiositis, miositis con cuerpos de inclusión y miopatía necrosante inmunomediada. Patogenia Se consideran enfermedades sistémicas de probable origen autoinmune, detectándose en la biopsia muscular un infiltrado de linfocitos B y T CD4+ con depósito endotelial del complejo de ataque de membrana C5b9 en la dermatomiositis, el complejo linfocitos T CD8+-MHC-I en la polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión y vacuolas ribeteadas con cuerpos de inclusión en esta última entidad. La necrosis muscular, la presencia de macrófagos y la expresión de MHC-I en las células musculares caracteriza a la miositis necrosante inmunomediada. Diagnóstico y tratamiento La clínica, la biopsia muscular y el perfil inmunológico son herramientas útiles para alcanzar un diagnóstico correcto. El tratamiento inmunodepresor, las inmunoglobulinas intravenosas y las terapias biológicas, junto a la rehabilitación física constituyen el arsenal terapéutico para tratar estas enfermedades.

• English

  Introduction Inflammatory myopathies are a heterogeneous group of acquired muscular disorders characterised by the presence of an inflammatory infiltrate in the muscle biopsy. Currently there are 4 main recognised clinical phenotypes, including dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis and immune-mediated necrotising myopathy. Etiopathogenesis They are considered systemic diseases of apparent autoimmune origin, where the muscle biopsy detects infiltrating B and CD4+ T lymphocytes with endothelial deposit of C5b-9 membrane attack complex in dermatomyositis, CD8+ T cells/MHC-I complex in polymyositis and inclusion body myositis and rimmed vacuoles in inclusion body myositis. Muscle necrosis, the presence of macrophages and the MHC-I expression in muscle cells characterise immune-mediated necrotising myositis. Diagnosis and treatment Symptoms, muscle biopsy and immune profile are helpful tools to reach a correct diagnosis. Immunosuppressive therapies, intravenous immunoglobulins and biological agents, together with physical rehabilitation constitute the therapeutic arsenal to treat these conditions.