Resumen de Síndrome de West. Características clínicas, terapéuticas, resultados y pronóstico
- español
OBJETIVO: Identificar las características clínicas del síndrome de West, etiología y patrones de electroencefalografía (EEG), terapéutica, efectos adversos y factores pronósticos. MÉTODOS: Un estudio observacional fue realizado en base a la revisión de expedientes clínicos. Se definieron criterios de inclusión. Se incluyeron 45 pacientes ingresados desde enero de 2010 y diciembre de 2015. Se aplicó análisis estadístico.RESULTADOS: La causa genética, metabólica y estructural fue predominante. Hubo una alta frecuencia de encefalopatía hipóxico – isquémica (33,3 %) y síndromes neurocutáneos (15,5 %). En 66,6% de los pacientes los espasmos musculares estuvieron ausentes por cuatro semanas de tratamiento con el uso combinado de vigabatrina y ACTH; p < 0.05. Todos los pacientes desarrollaron hipertensión transitoria como efecto secundario. El 88,8 % de los pacientes desarrollaron retraso del desarrollo moderado a severo, síndrome de Lennox-Gastaut el 33,3 % y epilepsia focal el 44,4 %. Los factores pronósticos relacionados con resultado pobre fueron antecedentes prenatales y perinatales, causa sintomática, retraso del desarrollo neurológico, crisis epilépticas, EEG positivo anterior y edad menos de 4 meses (40 %) y combinaciones de factores, p < 0.05.CONCLUSIONES: El uso combinado de vigabatrina y ACTH puede reducir la extensión de los espasmos y el patrón de EEG hipsarrítmico. Los pobres resultados están relacionados con una combinación de factores pronósticos.
- English
OBJECTIVE: To identify clinical features of West syndrome, etiology, and electroencephalography patterns (EEG), therapeutics, side effects and prognostic factors.METHODS: An observational study was performed based on review of clinical files. Inclusion criteria were defined. We included 45 patients admitted from January 2010 to December 2015. Statistical analysis was applied.RESULTS: Genetic, metabolic/structural etiology was predominant. There was a high frequency of hypoxic–ischemic encephalopathy (33.3 %) and neurocutaneous syndromes (15.5 %). On 66.6 % of patient’s muscular spasms were absent by four weeks of treatment with combined use of vigabatrine and ACTH; p< 0.05. All patients developed transient hypertension as a side effect. 88.8 % of patients developed moderate to severe developmental retardation, 33.3 % Lennox–Gastaut syndrome and 44.4 % focal epilepsy. Prognostic factors related to poor outcome were prenatal and perinatal antecedents, symptomatic etiology, neurodevelopmental retardation, epileptic crisis, previous positive EEG and age under 4 months (40 %) and combinations of factors, p< 0.05.CONCLUSIONS: Combined use of vigabatrine and ACTH may reduce the length of spasms and the EEG hypsarhythmic pattern. Poor outcomes are related to a combination of prognostic factors.
