La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas. En los últimos años se ha observado un incremento en su prevalencia, probablemente debido a la optimización de los métodos diagnósticos y al aumento de la esperanza de vida. En el año 2011 se publicó un consenso internacional en el que se redefinieron los criterios diagnósticos y se establecieron nuevas recomendaciones terapéuticas. En esta normativa se actualizan los aspectos novedosos del diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. En la actualidad, se está comenzando a utilizar nintedanib para el tratamiento de la FPI en estadio leve-moderado, ya que se ha demostrado que reduce al 80% el número de exacerbaciones y en un 50% la progresión de la enfermedad. Existen muchas líneas de investigación abiertas para buscar más alternativas en el tratamiento de la FPI con otros antifibróticos, terapia celular…
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