Resumen de Síndrome "Prune Belly"

J. Quinzaños de la Torre

• español

  Se define el síndrome de Prune Belly como una polimalformación congénita producida por una deficiencia mesodérmica iniciada al final del primer mes de gestación, causante de una agenesia muscular abdominal, con alteraciones morfológicas urinarias y criptorquidia junto a otras malformaciones.

  Tras unas consideraciones etiopatogénicas, se describe un caso de este síndrome en un recién nacido con polimalformaciones, sin signos degenerativos craneofaciales ni afectación neuromotora, pero con graves complicaciones urinarias e infecciosas.

  Se exponen algunas aplicaciones terapéuticas y finalmente se señala la necesidad de descubrir las posibles noxas disontogénicas que actúan en el segundo mes de la gestación con una finalidad de profiláctica.

• English

  The prune belly syndrome is defined as a congenital polimalformation provoked by a mesodermal deficiency initiated at the end of the I st month giving place to an abdominal muscular agenesia with chriptorquidism and others —specially urinary— malformations.

  After some previous etio-pathogenetic considerations a new born is presented afflicted with several malformations, without neuromotor disturbances and no craneo-facials degenerative simptomatology but with severe infections and urinary complications.

  Some therapeutic considerations are formulated. It is emphasised about the necessity to find the possible disontogenic substances, acting in utero at the 2nd month, as a prophylactic measure.