Resumen de Actualización sobre trombocitopenias y trombocitopenia inmune primaria
- español
La trombocitopenia se define como un descenso en la cifra de plaquetas por debajo de 150 x 10 9 /l según la definición clásica o <100 x 10 9 /l en el último consenso internacional de expertos. Los aparatos de contaje automático han aumentado su detección, pero se deben considerar problemas de extracción o manipulación de la muestra y comprobar el número real de plaquetas al microscopio para descartar la pseudotrombocitopenia. Ante un niño con síndrome hemorrágico hay que estudiar las alteraciones en el número o función de las plaquetas o defectos en los factores de coagulación. Las causas de trombocitope- nia son muy variadas y destacan las enfermedades congénitas o hereditarias y las formas adquiridas, por problemas en médula ósea o sangre periférica, de naturaleza inmune o no inmune. La presentación clínica varía según la cifra de plaquetas y la enfermedad de base y suele caracterizarse por sangrado muco-cutáneo. El manejo diagnóstico y terapéutico dependerá de la sintomatología, de la gravedad del sangrado y de la asociación o no de otras anomalías. La forma más característica en la infancia es la trombocitopenia inmune primaria (PTI) que suele presentarse de forma brusca, con lesiones en piel y mucosas y cifras muy bajas de plaquetas. La evolución es favorable en la mayoría de los casos, con resolución espontánea. Existe cierta controversia actual sobre la actitud a adoptar en estos niños con PTI, sobre la necesidad o no de utilizar tratamientos para subir las cifras de plaquetas como esteroides o inmunoglobulinas y sobre las indicaciones de ciertas pruebas diagnósticas.
- euskara
Tronbozitopenia honela definitzen da: plaketa kopurua 150 x 10 9 /letik behera jaistea −definizio klasikoan− edota 100 x 10 9 /letik behera jaistea −adituen nazioarteko azken adostasunean−.
Automatikoki zenbatzeko gailuei esker, gehiagotan antzematen da, baina lagina atera edo erabiltzean sortzen diren arazoak kontuan hartu eta mikroskopioan benetan zenbat plaketa dauden egiaztatu behar da, sasi-tronbozitopenia kasuak baztertzeko. Odoljarioaren sindromea duen haur baten aurrean, plaketen kopuruan edo funtzioan egon litezkeen aldaketak eta koagulazio-faktoreen gabeziak aztertu behar dira. Tronbozitopeniak kausa ugari eta orotarikoak izan ditzake.
Besteak beste, jaiotza aurretiko gaixotasunak eta gaixotasun hereditarioak, eta izaera immunea edo ez-immunea duten hezur-muineko edo odol periferikoko arazoen ondoriozko jaiotza-osteko formak. Agerpen klinikoa desberdina da plaketa kopuruaren eta oinarrizko gaixotasunaren arabera, baina mukosetako eta azaleko odol-jarioa izaten da beti. Sintomatologiaren arabera, odol-jarioaren arabera eta beste anomaliarik dagoen ala ez kontuan hartuta ezarriko dira diagnostikoa eta tratamendua.
Haurtzaroan Tronbozitopenia Immune Primarioa (TIP) ematen da gehien. Bat-batean agertzen da, mukosetan eta larruazalean zauriak eraginez, eta plaketa kopuru txiki-txikiak izanik. Gehienetan bilakaera egokia izaten da, eta berez osatzen da.
Gaur egun, eztabaida dago ea nola jokatu behar den TIPa duten haurrekin, ea plaketa kopurua handitzeko tratamenduak (hala nola esteroideak edo immunoglobulinak) erabili behar diren, bai eta diagnostiko-proba batzuen indikazioen inguruan ere
