Melanosis neurocutánea de Touraine

• Autores: I. Bidegaín, Emilio Fernández Álvarez, A.M. Vernet, J. Lafuente
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 37, Nº. 4, 1977, págs. 276-283
• Idioma: español
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  • español

    Se estudia clínica, radiológica y anatomopatológicamente una niña afecta de melanosis neurocutánea. Desde el nacimiento presentaba abundantes nevus pigmentarios. A los 26 meses presentó un cuadro de hipertensión endocraneal que los exámenes neuro-radiológicos mostraron debidos a hidrocefalia por bloqueo cisternal y estenosis incompleta del acueducto de Silvio. La biopsia cerebral mostró la infiltración meníngea y perivascular de tejido melánico no malignizado. La paciente falleció a los cinco meses de iniciadas las manifestaciones neurológicas. Se discuten las características clínicas de este proceso.

  • English

    A patient afected of neurocutaneous melanosis is studied under the clinical, radiological and pathological point of view. She had numerous pigmented nevus since she was born. At. 26 months of age she presented a picture of endocraneal hypertension which was due to hydrocephalus by obstruction to subarachnoid cerebrospinal fluid circulation and incomplete aqueduct stenosis according to neuro-radiological exams. Cerebral biopsy shows leptomeningeal and perivascular infiltration of numerous melanocytes and clusters of small cell that resemble nevus cells. The patient died five months after the beginning of neurological simptoms. The clinical picture of this process are being discussed.