Enfermedades autoinflamatorias con manifestaciones cutáneas

• Ludmila Rodríguez ^[1] ; Viviana Leiro ^[1] ; Liliana Olivares ^[1]
  1. [1] Servicio de Dermatología. Hospital F. J. Muñiz. Buenos Aires. Argentina
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 45, Nº. 2, 2017, págs. 94-100
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Autoinfl ammatory diseases with cutaneous manifestations
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    Las enfermedades autoinflamatorias son un grupo de patologías recientemente descriptas, causadas por defectos o mutaciones en genes que regulan los pasos de la respuesta inmunitaria innata. Son poco frecuentes y típicamente se inician en la infancia. Se manifiestan con episodios recurrentes de cuadros inflamatorios sistémicos representados por fiebre, artritis y lesiones inflamatorias cutáneas en ausencia de patógenos, autoanticuerpos circulantes o linfocitos T antígeno específico, lo cual las diferencia de las enfermedades autoinmunes. Las manifestaciones cutáneas pueden en algunos casos representar los hallazgos clínicos principales de las enfermedades autoinflamatorias. Con respecto a la fisiopatogenia, si bien aún no está totalmente esclarecida, es sabido que existe una disregulación del sistema inmunitario innato que lleva a una hiperinflamación sistémica.

  • English

    Autoimmune diseases are a group of recently described pathologies, caused by defects or mutations in genes that regulate the steps of the innate immune response. They are rare diseases and typically begin in childhood. They manifest with recurrent episodes of systemic inflammation represented by fever, arthritis and inflammatory skin lesions, in the absence of pathogens, circulating autoantibodies or antigen-specific T lymphocytes, this differentiates them from autoimmune diseases.

    Cutaneous manifestations may in some cases represent the main clinical findings of autoimmune diseases. With regard to pathophysiology, although it is not yet fully understood, it is known that there is a dysregulation of the innate immune system leading to systemic hyperinflammation.