Miositis resistente

• Autores: M. Cristina López Sánchez, Natalia Palmau Fontana, José Antonio Pinto Tasende
• Localización: Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, ISSN-e 1577-3566, Vol. 9, Nº. 3, 2008, págs. 144-155
• Idioma: español
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen
  • español

    La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades inflamatorias autoinmunes del músculo, poco frecuentes, que se agrupan bajo el término de miositis inflamatorias idiopáticas. El tratamiento actual no tiene en cuenta sus diferentes mecanismos fisiopatológicos y los corticoides son la primera elección. Han sido bastante estudiadas, pero prácticamente ninguno de los tratamientos –incluso los generalmente aceptados como eficaces– se ha establecido mediante ensayos clínicos controlados. Además, no hay criterios de respuesta validados para las miositis, aunque trabajos recientes han empezado a definir criterios para aplicar en futuros ensayos. También hay controversia para definir pacientes con una miositis resistente al tratamiento. La miositis resistente podría definirse como intolerancia o respuesta inadecuada a los corticoides con o sin al menos un tratamiento inmunosupresor adecuado añadido. Verdaderamente es difícil progresar en el tratamiento de las enfermedades poco frecuentes mediante ensayos controlados con nuevos regímenes.

    Aunque los esteroides, el metotrexato y la azatioprina se utilizan ampliamente y casi siempre con éxito, sólo la suma de azatioprina y prednisona se ha estudiado en un ensayo controlado, y se mostró mejor que la prednisona sola. La gammaglobulina intravenosa en un pequeño ensayo fue eficaz en pacientes con dermatomiositis. Algunas series de casos publicados describen respuestas favorables a la ciclofosfamida, el clorambucilo, la ciclosporina A y varias combinaciones de fármacos citotóxicos.

    No ha cambiado mucho en el tratamiento de las miositis, y estas enfermedades se siguen tratando con altas dosis de corticosteroides. Sin embargo, un mejor conocimiento fisiopatológico y ensayos clínicos bien diseñados darán lugar en el futuro a mejores recomendaciones y estrategias terapéuticas.

  • English

    Polymyositis and dermatomyositis are uncommon autoimmune inflammatory disorders of muscle, which have been grouped under the term idiopathic inflammatory myositis. Current therapy does not take into account the different pathophysiologic mechanisms of these entities and the firstline option consists of corticosteroids. These entities have been extensively studied but almost none of the treatments, even those generally accepted as efficacious, have been established through controlled clinical trials. Furthermore, there are no validated response criteria for myositis, although recent studies have started to define outcome measures for application in future therapeutic trials. Controversy also surrounds the definition of patients with treatment– resistant myositis. Refractory myositis could be defined as intolerance or inadequate response to corticosteroids with or without an adequate regime of at least one other immunosuppressive agent. It is difficult to advance the treatment of uncommon severe illnesses through controlled trials of new regimens.

    Although steroids, methotrexate, and azathioprine are widely used and frequently beneficial, only the addition of azathioprine to prednisone has been studied in a controlled trial and has been shown to offer advantages over prednisone alone. A small trial demonstrated that intravenous gamma globulin was efficacious in patients with dermatomyositis. Some case series have described occasional favorable responses to cyclophosphamide, chlorambucil, cyclosporin A, and several combinations of cytotoxic drugs.

    Little has changed in the treatment of myositis and this entity continues to be treated with high-dose corticosteroids. However, increasing insight into the pathophysiology of myositis, as well as carefully designed multicenter clinical trials, should result in better therapeutic strategies and recommendations in the future.