Resumen de Hepatitis autoinmune

Rosa María Morillas Cunill, Ana Bargalló

• español

  La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad hepatica necroinflamatoria, crónica y progresiva, de etiología desconocida, que puede afectar a todas las edades y a ambos sexos, si bien es más frecuente en el sexo femenino. La etiopatogenia es desconocida pero se basa en la acción de factores externos desencadenantes sobre una susceptibilidad genética y una reacción inmune frente a autoantígenos hepatocitarios en el contexto de un trastorno de la inmunorregulación. La HAI tiene un curso fluctuante y heterogéneo, lo que determina la variabilidad de sus manifestaciones clínicas: los pacientes pueden estar asintomáticos, presentar síntomas inespecíficos como astenia y en algunos casos puede presentarse como fallo hepático fulminante. El diagnóstico se basa en datos histológicos (hepatitis de interfase), bioquímicos e inmunológicos (aumento de gammaglobulinas y autoanticuerpos). Igualmente, la respuesta al tratamiento inmunosupresor supone un importante criterio diagnóstico. El tratamiento es obligado en la HAI grave, ya que mejora significativamente el pronóstico. En las formas no graves, la decisión de tratar debe ser individualizada. A pesar del cumplimiento terapéutico, el 10% de los pacientes pueden empeorar; además, el 13% tiene una respuesta parcial y el 13% presenta toxicidad que obliga a suspender el tratamiento. En estos casos se han ensayado otras alternativas terapéuticas.

• English

  Autoimmune hepatitis is a progressive, chronic necroinflammatory liver disorder of unknown cause that occurs in children and adults of all ages but is more common among women than among men. A conceptual framework for the pathogenesis of autoimmune hepatitis postulates an environmental agent that triggers a cascade of T-cell-mediated events directed at liver antigens in a host genetically predisposed to this disease, leading to a progressive necroinflammatory and fibrotic process in the liver. The presentation of autoimmune hepatitis is heterogeneous, and the clinical course may be characterized by periods of decreased or increased activity; thus, clinical manifestations vary. Patients may be asymptomatic, or show nonspecific symptoms such as asthenia, or, in some cases, fulminant liver failure. The diagnosis of autoimmune hepatitis is based on histologic abnormalities (interphase hepatitis) and characteristic clinical and biochemical findings (increased gamma globulin and autoantibody levels). Response to immunosuppressive therapy is an important diagnostic criterion. Treatment is mandatory in severe autoimmune hepatitis, since it greatly improves prognosis. In non-severe forms, the decision to treat should be made on an individualized basis. Despite therapeutic adherence, disease worsening occurs in 10% of patients, partial response is found 13%, and toxicity in 13%, requiring treatment withdrawal. In these cases, alternative therapeutic options have been used.