Síndrome de Heerfordt—Uma forma de apresentação rara de sarcoidose

• Filipe Rodrigues ^[1] ; Nádia Martins ^[2] ; Marlene Delgado ^[3] ; Canas Marques ^[4] ; Marques dos Santos ^[1]
  1. [1] Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial, Hospital de São Teotónio – Viseu
  2. [2] Unidade de Reumatologia, Hospital de São Teotónio – Viseu
  3. [3] Serviço de Medicina Interna, Hospital de São Teotónio – Viseu
  4. [4] Unidade de Cirurgia Maxilo-Facial, Hospital de São Teotónio – Viseu

  Mostrar afiliaciones +
• Localización: Acta Otorrinolaringológica Gallega, ISSN-e 2340-3438, Nº. 10, 2017, págs. 111-115
• Idioma: portugués
• Títulos paralelos:
  • Heerfordt´s syndrome—a rare presentation form of sarcoidosis
• Enlaces
  • Texto completo (pdf)
• Resumen
  • português

    O Síndrome de Heerfordt, caracterizado por parésia facial, tumefação parotídea, uveíte anterior e febre, é uma forma rara de apresentação de sarcoidose, encontrada em apenas 0.3% dos doentes.

    Apresentamos o caso de uma mulher de 49 anos, observada inicialmente por parésia facial (PF) periférica direita, grau IV/VI na escala de House-Brackman, de instalação súbita e com 24 horas de evolução.

    Mediante este quadro clínico, compatível com Paralisia de Bell, a doente foi medicada com prednisolona (1mg/Kg/dia). Após dois dias, foi solicitada observação por Otorrinolaringologia por PF contralateral.

    Além da PF periférica bilateral, a anamnese e exame otoneurológico não revelaram outras alterações. O estudo analítico evidenciou um valor próximo do limite superior da normalidade da enzima de conversão da angiotensina e a TC crânio-encefálica não mostrou quaisquer alterações.

    Duas semanas depois, a doente desenvolveu tumefação parotídea bilateral. Foi realizada uma biópsia aspirativa com agulha fina, cuja análise anatomopatológica mostrou granulomas não caseosos, tendo sido estabelecido o diagnóstico de sarcoidose. Posteriomente, cerca de nove meses mais tarde, a paciente recorreu ao Serviço de Urgência por uveíte.

    A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistémica de etiologia desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos nos orgãos afetados. Os pulmões e os gânglios linfáticos intratorá- cicos são atingidos em mais de 90% dos casos. Sintomas e sinais envolvendo a cabeça e pescoço estão presentes em apenas 15% dos doentes. Desta forma, o reconhecimento de que manifestações clínicas como PF e tumefação parotídea poderão estar realcionadas com sarcoidose exige um elevado nível de suspeição.

  • English

    Heerfordt's syndrome, characterized by facial paresis (FP), parotid swelling, anterior uveitis and fever, is a rare presentation form of sarcoidosis, found in only 0.3% of patients.

    We present the case of a 49-year-old female, first observed for right-sided peripheral FP, grade IV/VI on the House-Brackman scale, with a sudden onset 24 hours before. The diagnosis of Bell's Palsy was made and the patient was started on prednisolone (1mg/kg/day). After 2 days, an Otorhinolaryngology evaluation was requested because of contralateral FP. Aside from the bilateral peripheral FP, anamnesis and otoneurological examination revealed no other abnormalities. The analytical study showed a value of the angiotensin converting enzyme close to the superior normal limit; and the cranioencephalic CT scan was normal. Two weeks later, the patient developed bilateral parotid swelling. A fine needle aspiration biopsy was performed and the anatomopathological analysis showed non-caseous granulomas, confirming the diagnosis of sarcoidosis. Nine months later, the patient went to the emergency department because of a painful red eye episode, wich was confirmed to be an uveitis.

    Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease of unknown etiology, characterized by the formation of non-caseous granulomas in the affected organs. The lungs and intrathoracic lymph nodes are affected in more than 90% of the cases. Symptoms and signs involving the head and neck are present in only 15% of the patients. Thus, the recognition that clinical manifestations such as FP and parotid swelling may correspond to early manifestations of sarcoidosis requires a high degree of suspicion.