Resumen de Head and Neck Paragangliomas: Management of 32 cases including Peptide Receptor Radionuclide Therapy

Ana Castro Sousa, Roberto Estêvão, Alexandra Correia, Sara Esteves, João Fernandes, Eurico Monteiro

• English

  Background: Paragangliomas (PG) account for 0.6% of all tumors in the head and neck region. Widely distributed, predilection for carotid body, jugular foramen, tympanic plexus and vagus nerve ganglia is observed. The management of these tumors remains a challenge with three possible options: surgery, radiation therapy and wait-and-see policy.

  Regardless treatment must be individualized.

  Aim: We conducted a revision of all paragangliomas treated in the Otolaryngology Head and Neck Surgery Department of the Portuguese Institute of Oncology, in Porto. The aim of this analysis is to characterize clinical features, investigations until diagnosis, type of treatment and results.

  Methods: Retrospective study (Analysis of 40 years).

  Results: Our population involved 32 patients aged between 25 to 75 years who had been treated in the last 40 years. Of the 32 PG, 24 were jugulotympanic; 6 were carotid body lesions and 2 vagal paragangliomas.

  One patient has bilateral and multiple tumors. Just 2 cases were hereditary.

  Conclusion: Clinical presentation and histological diversity makes the management of head and neck paragangliomas a challenge. Although in cases with similar histology, there is no consensus between surgery and radiotherapy as treatment options. Therefore we consider that treatment must be individualized, taking into account patient`s age, tumor localization and size, multicentricity, and preexisting cranial nerve deficits.

  PRRT (Peptide Receptor Radionuclide Therapy), an investigational option adopted for some of our cases, could be an alternative or instead a complementary treatment modality for paragangliomas in several stages.

• português

  Introdução: Os tumores glómicos, também denominados por paragangliomas (PG) correspondem a 0,6% dos tumores da região da cabeça e pescoço. Nesta àrea geralmente localizam-se na bifurcação carotídea , no gânglio nodoso do nervo vago ou a nível do osso temporal. A vigilância clínica, a radioterapia e a exérese cirúrgica com ou sem embolização prévia, são consideradas opções terapêuticas válidas, pelo que, cada caso deverá ser individualizado.

  Objectivo: Analisar os casos estudados e tratados no Instituto Português de Oncologia do Porto (IPOPorto).

  Esta revisão visa descrever as manifestações clínicas, a etiopatogenia, o diagnóstico, o tratamento e o follow-up.

  Material e Métodos: Estudo retrospectivo (40 anos de experiência) Resultado: A nossa amostra é constituída por 32 doentes com diagnostico de paragangliomas da região da cabeça e pescoço, com idades compreendidas entre 25 a 75 anos, que foram submetidos a tratamento no IPO-Porto, tendo em consideração os últimos 40 anos. Dos 32 paragangliomas: 24 são jugulo-timpânicos;

  6 localizam-se no corpo carotídeo; e 2 são paragangliomas vagais. Um doente apresentou tumores múltiplos e bilaterais. Em dois casos foi detectada anomalia genetica.

  Conclusão: O tratamento dos PG continua a ser foco de discussão na literatura médica. A cirurgia é geralmente o tratamento de eleição, no entanto, em casos particulares outras modalidades de tratamento, primário ou complementar, poderão ser implementadas. A terapêutica com radiofármacos é uma opção promissora no tratamento destes tumores.