Se informa sobre el caso de una paciente que padecía de un tumor raro, cistoadenocarcinoma de células acinares del páncreas. Se le realizó una pancreatectomía distal. Se describen las características clínicas, histológicas e inmunohistoquímicas del tumor. Se realiza una revisión de la literatura y se aporta el primer caso a la literatura nacional y uno nuevo a la mundial.
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