Se presenta el caso de un recién nacido de 60 horas con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica distal, asociada a estenosis del recto y malformación de la mano derecha. Se hace una revisión bibliográfica donde se señala que estos defectos aparecen de forma esporádica y tienen tendencia a asociarse en cualquier combinación de dos ó más malformaciones. Un ejemplo importante de estos tipos de asociaciones, es la asociación VACTERL que incluye varias anomalías congénitas. Se señalan los datos clínicos más importantes que motivaron la sospecha del diagnóstico y las investigaciones realizadas que sirvieron para el diagnóstico de las diferentes malformaciones que presentaba este paciente. Se señala la escasa frecuencia de esta novedosa variedad de malformación, conducta y técnica quirúrgica empleada en su tratamiento. Se revisan otros aspectos de interés práctico para el diagnóstico y tratamiento de esta embriopatía.
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