La evolución de la hipertensión arterial pulmonar a lo largo de 30 años: experiencia de un centro de referencia

• Carlos Andrés Quezada Loaiza ^[1] ; María Teresa Velázquez Martín ^[1] ; Carmen Jiménez López-Guarch ^[1] ; María José Ruiz Cano ^[2] ; Paula Navas Tejedor ^[4] ; Patricia Esmeralda Carreira ^[1] ; Ángela Flox Camacho ^[1] ; Alicia de Pablo Gafas ^[1] ; Juan Francisco Delgado Jiménez ^[1] ; Miguel Ángel Gómez Sánchez ^[3] ; Pilar Escribano Subías ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario 12 de Octubre

     Hospital Universitario 12 de Octubre

     Madrid, España

     
  2. [2] Ruhr University Bochum

     Ruhr University Bochum

     Kreisfreie Stadt Bochum, Alemania

     
  3. [3] Hospital Nuestra Señora del Prado

     Hospital Nuestra Señora del Prado

     Talavera de la Reina, España

     
  4. [4] Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

  Mostrar afiliaciones +
• Localización: Revista española de cardiología, ISSN 0300-8932, Vol. 70, Nº. 11, 2017, págs. 915-923
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Trends in Pulmonary Hypertension Over a Period of 30 Years: Experience From a Single Referral Centre
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    Introducción y objetivos La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se caracteriza por aumento de resistencias vasculares pulmonares, disfunción progresiva del ventrículo derecho y muerte. A pesar de los avances, sigue asociada a alta morbimortalidad. El objetivo del estudio es describir el tratamiento de esta enfermedad y determinar factores pronósticos de pacientes con HAP tratados en un centro de referencia nacional a lo largo de 30 años.

    Métodos Se estudió a 379 pacientes consecutivos diagnosticados de HAP (enero de 1984-diciembre de 2014). Se los distribuyó en 3 intervalos de tiempo: previo a 2004, 2004-2009 y 2010-2014, y se analizaron los factores pronósticos de deterioro clínico.

    Resultados La mediana de edad de los pacientes es 44 años (el 68,6% eran mujeres) y estaban en clase funcional III-IV el 72%. Se observó un incremento en etiologías más complejas: enfermedad venooclusiva e hipertensión portopulmonar en el último periodo. La terapia combinada de inicio aumentó (el 5% previo a 2004 frente al 27% posterior a 2010; p < 0,05). El análisis multivariable mostró como factores independientes de deterioro clínico edad, sexo, etiología y variables combinadas (p < 0,05). La supervivencia libre de muerte o trasplante al primero, el tercero y el quinto año fueron del 92,2, el 80,6 y el 68,5% respectivamente. La mediana de supervivencia fue 9 años (intervalo de confianza del 95%, 7,532-11,959).

    Conclusiones La HAP es una enfermedad heterogénea y compleja. La mediana de supervivencia libre de muerte o trasplante en nuestra serie es 9 años. La estructura de una unidad multidisciplinaria de HAP debe adaptarse con rapidez a los cambios que se producen en el tiempo incorporando nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas.

  • English

    Introduction and objectives Pulmonary arterial hypertension (PAH) is characterized by increased pulmonary vascular resistance, right ventricular dysfunction and death. Despite scientific advances, is still associated with high morbidity and mortality. The aim is to describe the clinical approach and determine the prognostic factors of patients with PAH treated in a national reference center over 30 years.

    Methods Three hundred and seventy nine consecutive patients with PAH (January 1984 to December 2014) were studied. Were divided into 3 periods of time: before 2004, 2004-2009 and 2010-2014. Prognostic factors (multivariate analysis) were analyzed for clinical deterioration.

    Results Median age was 44 years (68.6% women), functional class III-IV: 72%. An increase was observed in more complex etiologies in the last period of time: Pulmonary venooclusive disease and portopulmonary hypertension. Upfront combination therapy significantly increased (5% before 2004 vs 27% after 2010; P < .05). Multivariate analysis showed prognostic significance in age, sex, etiology and combined clinical variables as they are independent predictors of clinical deterioration (P < .05). Survival free from death or transplantation for the 1st, 3rd and 5th year was 92.2%, 80.6% and 68.5% respectively. The median survival was 9 years (95% confidence interval, 7.532-11.959) Conclusions The PAH is a heterogeneous and complex disease, the median survival free from death or transplantation in our series is 9 years after diagnosis. The structure of a multidisciplinary unit PAH must adapt quickly to changes that occur over time incorporating new diagnostic and therapeutic techniques.