Resumen de Angioma retiniano como síndrome mascarada de tumor del nervio óptico en la enfermedad de Von Hippel-Lindau

M.R. Fons Martínez, Enrique España Gregori, J. A. Aviñó Martínez, Fernando Hernández Pardines

• español

  Caso clínico: Varón de 35 años con antecedentes familiares de enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) diagnosticado de dos hemangiomas retinianos en ojo derecho (OD) y uno en ojo izquierdo. Las lesiones se trataron con crioterapia en OD y láserterapia en OI. A pesar de una aparente buena evolución de las lesiones retinianas hubo una progresiva disminución de la AV. Se realizó RM donde se evidenció lesiones tumorales del nervio óptico (NO) bilaterales compatibles con glioma, meningioma o hemangioblastoma. Actualmente: AV (OD): movimiento de manos y AV(OI): 0,6. Discusión: La presencia de los hemangiomas retinianos en este paciente hizo retrasar el diagnóstico de un tumor en el NO, infrecuente en esta entidad.

• English

  Clinical case: A 35-year-old man with a family history of von Hippel-Lindau disease was diagnosed to have two retinal hemangiomas in the right eye and another in the left eye. The hemangiomas were treated with cryotherapy and laser photocoagulation respectively. Despite apparent good resolution of the retinal lesions, progressive visual loss was observed. An MRI was then performed and showed bilateral tumoral lesions of the optic nerve compatible with a glioma, meningioma or hemangioblastoma. Currently the visual acuity in his right eye is hand movement, and is 0.6 in the left eye. Discussion: The presence of the retinal hemangiomas delayed the diagnosis of an optic nerve tumor in this patient.