A propòsit del diagnòstic de les amiotrofies

• Autores: Luis Torres Marty
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 7, Nº. 2, 1934, págs. 52-56
• Idioma: catalán
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• Resumen
  • español

    Expone la historia de un caso en el que la atrofia muscular con sus manifestaciones, el tipo generalizado y el predominio en las raíces de los miembros, hacen pensar en la amiotrofia espinal infantil tipo WERDINGHOFFMANN;

    mas la ausencia de la R. D., junto con la falta de contracciones fibrilares, y la presencia, aunque no muy ostensible, de reflejos, hacen deshechar este diagnóstico, así como el de toda miopatía de origen nervioso. Por los síntomas que en la historia del enfermo se recogen y por los datos exploratorios, encaja el caso en el cuadro de la "miopatía progresiva primitiva sin hipertrofia".

    Respecto al punto tan debatido de si las lesiones radican solamente en el músculo, o existen también lesiones nerviosas, cree que solo la anatomía patológica puede resolver este asunto. Para apoyar este aserto recuerda el caso de PEHú, cuyo diagnóstico, por la falta de contracciones fibrilares, ausencia de trastornos sensitivos, e inexistencia de R. D., fué el de una miopatia de tipo Leyden Moebius, y en cambio en la autopsia se hallaron lesiones de los cuernos anteriores, típicas de la forma WERDING-HOFFMANN.

  • français

    II expose l'histoire d'un cas dans lequel l'atrophie musculaire avec ses manifestations, le type généralise, la prédominance dans les racines des membres, font penser en l'amyothrophie spinale infantile type WERDING-HOFFMANN ainsi que l'absence de R. D., le manque de contractions fibrilaires et la presence, quoique pas tres ostensible, des reflets font rejetter ce diagnostic -ainsi que celui de toute myopathie d'origine nerveuse.

    Par les symptómes recueillis dans l'histoire du malade, et par les donnés explotoires, l'auteur adapte le cas dans le quadre de la "myopathie progressive primitive sans hypertrophie".

    Quant au point tant discute, de si les lésions s'établissent seulement 3. la cuisse au bien s'il existe des lésions nerveuses, il croit que seule l'anatomie pathologique peut résoudre ce sujet. Pour apuyer cette assertion il se souvient du cas de Pehu, dont le diagnostic, par l'absence de contractions fibrilaires, absence de troubles sensitifs et inexistence de R. D., fut celui d'une myopatthie type Leyden Moebius, en échange a l'autopsie on trouva des lésions des comes anterieures, typiques de la forme WERDING-HOFFMANN.