El leiomiosarcoma de la vena cava es un tumor vascular maligno de presentación rara que tiene mal pronóstico. Habitualmente se presenta en mujeres entre la quinta y sexta décadas de la vida. Es una lesión de bajo grado de malignidad pero habitualmente fatal. En este artículo se revisan dos casos clínicos de leiomiosarcomas de la vena cava inferior de localización pararrenal. Ambos ocurrieron en mujeres y la resección radical fue la forma de manejo. En un paciente se utilizó pericardio bovino y en el otro un injerto de politetra-fluoroetileno como reemplazo de la vena cava. Ambos pacientes presentaron recurrencias locales y sistémicas. Una falleció 5 años después del diagnóstico con recurrencia local y sistémica, la otra se encuentra viva pero con recurrencia local y hepática.
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