Resumen de Gargoilismo. A propósito de un caso anátomo-clínico
- español
El gargoilismo o Enfermedad de Pfaundler-Hurler es una entidad de relativa rareza clínica cuya etiopatogenía dista mucho de estar totalmente aclarada. Trastorno metabólico, congénito y familiar, trasmitido por herencia recesiva, era, hasta hace poco considerado como un lipidosís, por el hecho de presentar alteraciones morfológicas "características" de las células ganglionares.
- English
The gargoylism or Pfaundler-Hurler's disease is a rare clinical entity on whose etiology is far from being fully elucidated. Metabolic, congenital and familial disorder, transmitted by recessive inheritance, was until recently considered a lipidosis, in that morphological alterations present "features" of ganglion cells.
