Tumores quísticos neuroendocrinos de páncreas (cPNET): revisión sistemática y metaanálisis de series de casos

• Luis Hurtado-Pardo ^[1] ; Javier A. Cienfuegos ^[1] ; Miguel Ruiz-Canela ^[2] ; Pablo Panadero ^[1] ; Alberto Benito ^[1] ; José Luis Hernández Lizoain ^[1]
  1. [1] Clínica Universitaria de Navarra

     Clínica Universitaria de Navarra

     Pamplona, España

     
  2. [2] Instituto de Investigación Sanitaria de Navarra (IdisNA). Pamplona
• Localización: Revista Española de Enfermedades Digestivas, ISSN-e 2340-4167, ISSN 1130-0108, Vol. 109, Nº. 11, 2017, págs. 778-787
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Cystic pancreatic neuroendocrine tumors (cPNETs): a systematic review and meta-analysis of case series
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• Resumen
  • español

    Los tumores quísticos neuroendocrinos representan entre el 13% de los tumores neuroendocrinos de páncreas. El objetivo del trabajo es realizar una revisión sistemática y un metaanálisis de las series de casos descritas. Se realizó una revisión sistemática hasta septiembre de 2016 mediante una búsqueda en Medline, Scopus y EMBASE con los términos: “cystic pancreatic endocrine neoplasm”, “cystic islets tumors” y “cystic islets neoplasms”. De 795 citas se seleccionaron 80 estudios que describían 431 pacientes, incluyendo 5 casos propios. El 87,1% (n = 387) eran tumores esporádicos y el 10,3% (n = 40) correspondían a neoplasia endocrina múltiple tipo 1. El 44,6% (n = 135) fueron diagnosticados de forma incidental. La citología mostró una sensibilidad del 78,5%. El 85% (n = 338) eran tumores no funcionantes; y el insulinoma fue el más frecuente entre los funcionantes. Según la estadificación European Neuroendocrine Tumor Society, el 87,8% estaban limitados al páncreas (I-IIb) y el 12,2% eran avanzados (III-IV). La supervivencia libre de enfermedad a los 5 años en estadios (I-IIIa) y en los estadios (IIIb-IV) fue del 91,5% y 54,2% respectivamente; y fue significativamente menor (p = 0,0001) en los tumores funcionantes. En los pacientes con MEN-1 hubo mayor incidencia de funcionantes (62,5%) y multicéntricos (28,1%). Los tumores quísticos neuroendocrinos de páncreas expresan un fenotipo diferente a los tumores endocrinos sólidos, pero tienen un pronóstico similar, tras la resección a excepción de los tumores hereditarios.

  • English

    Cystic pancreatic neuroendocrine tumors represent 13% of all neuroendocrine tumors.

    The aim of this study is to analyze the phenotype and biologic behavior of resected cystic neuroendocrine tumors.

    A systematic review and meta-analysis were conducted until September 2016 using a search in Medline, Scopus, and EMBASE with the terms “cystic pancreatic endocrine neoplasm”, “cystic islets tumors” and “cystic islets neoplasms”.

    From the 795 citations recovered 80 studies reporting on 431 patients were selected. 87.1% (n = 387) were sporadic tumors and 10.3% (n = 40) corresponded to multiple endocrine neoplasia type 1. Were diagnosed incidentally 44.6% (n = 135). Cytology was found to have a sensitivity of 78.5%.

    Were non-functional tumors 85% (n = 338), and among the functional tumors, insulinoma was the most frequent. According to the European Neuroendocrine Tumor Society staging, 87.8% were limited to the pancreas (I-IIb), and 12.2% were advanced (III-IV).

    Disease-free survival at 5 years in stages (I-IIIa) and (IIIb-IV) was 91.5% and 54.2%, respectively; and was significantly lower (p = 0.0001) in functional tumors. In patients with multiple endocrine neoplasia there was a higher incidence of functional (62.5%) and multifocal (28.1%) tumors. Disease-free survival at 5 and 10 years was 60%.

    Cystic pancreatic neuroendocrine tumors exhibit phenotypical characteristics which are different to those of solid neuroendocrine tumors