Síndrome SAPHO en la infancia: presentación de un caso clínico

• Autores: Manuel Vargas Pérez, Belén Sevilla Pérez
• Localización: Reumatología clínica, ISSN 1699-258X, Vol. 14, Nº. 2, 2018, págs. 109-112
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • SAPHO syndrome in childhood: a case report
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• Resumen
  • español

    El acrónimo síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) engloba tanto manifestaciones cutáneas como muculoesqueléticas, entre ellas hiperostosis de los huesos y de las articulaciones de la pared torácica anterior, asociado a manifestaciones cutáneas; acné fulminans e hidradenitis supurativa. Los criterios diagnósticos no han sido validados en niños. El tratamiento inicial con antiinflamatorios no esteroideos en ocasiones es insuficiente y puede ser preciso asociar corticoides, fármacos modificadores de la enfermedad, antagonistas del factor de necrosis tumoral o bifosfonatos.

    Presentamos el caso clínico de un escolar con afectación poliarticular, osteoartritis de articulación esternoclavicular con importante componente inflamatorio y acné conglobata, con buena respuesta al tratamiento con pamidronato por vía intravenosa.

  • English

    The acronym of SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis) combines a cluster of cutaneous and musculoskeletal manifestations, such as hyperostosis of bones of the anterior chest wall associated with acne fulminans and hidradenitis suppurativa. There are no validated diagnostic criteria in children. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs are not always sufficient, and the use of corticosteroids, disease-modifying agents, tumor necrosis factor-α inhibitors or bisphosphonates may be necessary.

    We present the case of a child with polyarticular involvement, osteoarthritis of the sternoclavicular joint with severe inflammatory disorders and acne conglobata, with an excellent response to intravenous pamidronate.