Enfermedad ósea de Paget

• Autores: Luis Corral Gudino
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 12, Nº. 60, 2018 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades óseas Osteoporosis. Paget óseo. Síndrome de dolor regional complejo), págs. 3515-3523
• Idioma: español
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen
  • español

    La enfermedad ósea de Paget (EOP) es la segunda enfermedad metabólica ósea más frecuente después de la osteoporosis. El aumento del número y tamaño de los osteoclastos caracteriza su histología. Este incremento de la actividad ósea da lugar a la formación de un hueso de mayor tamaño, peor calidad y deforme. La etiología de la EOP es desconocida. Se postula un origen multifactorial con la asociación de una predisposición genética y la intervención de factores ambientales. El gen del sequeostosoma (SQSTM1) es el asociado con más frecuencia. La sospecha de la EOP se basa en la presencia de dolor, deformidad o fractura patológica, aunque en muchos casos los pacientes están asintomáticos y la EOP se sospecha por la elevación aislada de fosfatasa alcalina. La radiografía simple o la gammagrafía ósea confirman el diagnóstico. En los pacientes sintomáticos el tratamiento con bisfosfonatos es de elección junto con el ácido zoledrónico como primera opción.

  • English

    Paget's disease of bone (PDB) is the second most common metabolic bone disease after osteoporosis. Its histology is characterised by an increased number and size of osteoclasts. This increase in bone activity gives rise to the formation of larger sized, poor quality, deformed bone. The aetiology of PDB is not known. A multifactorial origin is postulated, associated with genetic predisposition and the intervention of environmental factors. The sequestosome gene (SQSTM1) is the most frequently associated. A suspicion of PDB is based on the presence of pain, deformity or pathological fracture, although patients are often asymptomatic and PDB is suspected due to the isolated elevation of alkaline phosphatase. Plain x-ray or bone scan confirm the diagnosis. Bisphosphonates are the standard treatment for symptomatic patients, together with zoledronic acid as the first option.