Resumen de Pitiriasis rubra pilaris. ¿Algo más que un trastorno de la queratinización?

M. García Briz, Ramón García Ruiz, Ana Isabel Zayas Gávila, Almudena Mateu Puchades

• español

  Introducción: La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad cutánea cuya etiología sigue siendo desconocida. Se han descrito casos en los que se relaciona con procesos autoinmunes, psoriasis y enfermedades neoplásicas. Objetivo: El principal objetivo de este estudio observacional y retrospectivo es describir las características de nuestros pacientes con PRP, así como la posible relación con las patologías anteriormente descritas. Material y métodos: Se revisan los casos diagnosticados de PRP en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Doctor Peset desde el 1 de enero de 2008 hasta el 1 de enero de 2017. Resultados: Se incluye un total de 21 pacientes, con una edad media de presentación de 43 años. Predomina la forma clásica del adulto. Cuatro pacientes tienen antecedentes de psoriasis. En cuatro casos coexisten procesos autoinmunes. Dos pacientes cuentan con antecedentes de enfermedad neoplásica, uno de ellos siguiendo un curso paralelo con el cuadro de PRP. Conclusiones: En los pacientes con PRP debemos investigar antecedentes de psoriasis y patologías autoinmunes. A su vez, debemos considerar que se trate de un síndrome paraneoplásico, principalmente si la clínica es atípica y con escasa respuesta al tratamiento.

• English

  Introduction:

  Pytiriasis rubra pilaris (PRP) is a cutaneous disease of unknown ethiology. It has been related to autoimmune diseases, psoriasis and cancer.

  Objective:

  The main objective of this observational and retrospective study is to describe the characteristics of our patients with PRP, as well as the possible relationship with the previously described diseases.

  Material and methods:

  In this study we review the diagnosed cases of PRP in the Department of Dermatology of the «Hospital Universitario Doctor Peset», from January the first of 2008 to January the first of 2017.

  Results:

  A total of 21 patients were included, with a mean age of presentation of 43 years. The most common form is the classic adult type. 4 patients had a history of psoriasis. 4 cases had an autoimmune disease. 2 patients had a history of neoplastic disease, one of them following a parallel course with PRP.

  Conclusions:

  In PRP patients, we must consider the coexistence of psoriasis and autoimmune diseases. It is also important to discard the presence of a neoplasic subjacent process, mainly if clinical presentation is atypical or responds poorly to treatment