Argentina
Desde la primera descripción de la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en pacientes sometidos a ablación quirúrgica por taquicardia ventricular sostenida del ventrículo derecho en 19771, se ha acumulado mucha información respecto de esta enfermedad del músculo cardiaco caracterizada por pérdida de miocardiocitos y su sustitución por tejido fibroso o fibroadiposo, que puede dar lugar a alteraciones estructurales macroscópicas, arritmias, insuficiencia cardiaca derecha o biventricular y muerte súbita cardiaca. Se la ha vinculado a la herencia de mutaciones en genes que codifican proteínas desmosómicas, y no desmosómicas2. Pese a la gran diversidad en sus manifestaciones, presentamos un caso singular por el severo, difuso y extenso compromiso anatómico asociado a una escasa manifestación clínica inicial. Dada la delgadez de la pared libre ventricular y el potencial riesgo de perforación se autorizó el implante “compasivo” del primer cardiodesfibrilador subcutáneo en Argentina.
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