El cordoma es una patología ósea muy infrecuente, caracterizada por una importante agresividad local y gran capacidad de recaídas locales. El manejo inicial es crucial en la evolución de los pacientes. La gran mayoría de los pacientes son diagnosticados en situación de enfermedad localizada o localmente avanzada, donde un correcto tratamiento local, coordinado desde un comité multidisciplinar, es crucial para reducir las posibilidades de recaída de la enfermedad. Aunque de comportamiento indolente, esta patología puede impactar de manera negativa en la calidad de vida de los pacientes, ya sea por la propia enfermedad o por las secuelas de los tratamientos locales (cirugía y radioterapia). El tratamiento sistémico en el caso de enfermedad avanzada cuenta aún con pocas alternativas y la evaluación de la respuesta suele, además, ser compleja. Por todo ello, los pacientes con cordomas deben ser manejados siempre en unidades multidisciplinares con experiencia.
Chordoma is an infrequent bone tumor, characterized by its local aggressiveness. Initial management has a huge impact in patients’ outcome. The majority of patients are diagnosed in the localized or locally advanced setting, where a proper local management, decided in a multidisciplinary setting, is crucial to reduce the risk of disease relapse. Although this entity has an indolent behaviour, patients’ quality of life is markedly affected in a negative manner, due to the disease itself or due to local treatment (surgery and/ or radiotherapy) sequelae. There are still scarce systemic therapy options for advance disease, and evaluation of response is challenging. Given all this together, chordoma patients should be always managed in multidisciplinary expert units.
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