Se presenta un nuevo caso que asocia foseta colobomatosa bilateral y nefronoptisis. Describimos las características de la foseta papilar colobomatosa (etiología, clínica, diagnóstico, complicaciones y tratamiento) así como sus posibles asociaciones. Realizamos una revisión bibliográfica de la concurrencia de la foseta con enfermedad renal, encontrándola en sólo tres ocasiones, pero no a la enfermedad motivo de nuestra revisión.
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