Resumen de Angiomiolipoma renal gigante y linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica no filiada. A propósito de un caso

Wilmer Roberto Rivero Rodríguez, Juliana Estefanía Pradilla Valbuena, Mauricio Orozco Levi

• español

  El angiomiolipoma (AML) es un tumor benigno de origen mesenquimal, compuesto por tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos aberrantes y músculo liso, con una prevalencia aproximada del 1-3% de todas las masas renales. Se han descrito presentaciones aisladas y relacionadas esporádicamente con Linfangioleiomiomatosis pulmonar y/o en el contexto del síndrome de esclerosis Tuberosa, siendo estos últimos 2 contextos, más difíciles en cuanto a diagnóstico y manejo de intención curativa. Presentamos el caso de una paciente diagnosticada con Angiomiolipoma Renal Gigante y Linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica no filiada, diagnosticada y manejada con nefrectomía izquierda previa embolización selectiva arterial, en la Fundación Cardiovascular de Colombia.

  Conclusion El Angiomiolipoma Renal es una enfermedad de baja prevalencia, de diagnóstico incidental en su mayoría, sin que requiera de intervención más que seguimiento por el urólogo. Sin embargo, cuando nos enfrentamos a pacientes con grandes masas tumorales y/o múltiples, sumado a manifestaciones clínicas, habrá de pensar entre otros, a asociación con Linfangioleiomiomatosis Pulmonar y/o síndrome de esclerosis tuberosa, entidades que constitu yen un reto desde el diagnostico hasta el tratamiento por un grupo multidisciplinario, en un intento por mejorar la calidad de vida de las afectadas.

• English

  Angiomyolipoma (AML) is a benign mesenchymal tumor composed of mature adipose tissue, aberrant blood vessels and smooth muscle, with a prevalence of approximately 1-3% of all renal masses. It has been reported as an isolated presentation, as sporadic pulmonary lymphangioleiomyomatosis and / or in the context of tuberous sclerosis syndrome, with the last 2 contexts being more difficult in terms of diagnosis and management of curative intent. The case is presented of a patient diagnosed with giant renal angiomyolipoma and pulmonary lymphangioleiomyomatosis, diagnosed and managed with left nephrectomy prior to arterial embolization in the Fundación Cardiovascular de Colombia.

  Conclusion Renal angiomyolipoma is a disease of low prevalence, of incidental diagnosis in most cases, and does not require intervention but rather follow-up by the urologist. However, when faced with patients with large tumors and / or multiple masses, coupled with clinical manifestations, an association with pulmonary lymphangioleiomyomatosis and / or tuberous sclerosis should be kept in mind, as they are entities that are a challenge from diagnosis to treatment by a multidisciplinary team, in order to improve the quality of life of affected patien