Resumen de Linfoma cutáneo de células T tipo hidroa vacciniforme. Reporte de caso

Ximena Gallegos Riofrío, Natalia Orozco

• español

  El linfoma cutáneo de células T tipo hidroa vacciniforme (LCCTHVL) es una entidad clínica bien definida caracterizada por proliferación maligna de linfocitos T, con invasión angiocéntrica o no de los vasos sanguíneos y presentación muy inusual. Ocurre con mayor frecuencia en población pediátrica de procedencia amerindia, en especial, México, Centro- y Sudamérica, y varias zonas de Asia. Se presenta especialmente en áreas fotoexpuestas como cara, dorso de las manos, brazos y piernas, con papulovesículas costrosas exudativas sobre una base eritematosa que deja cicatrices varioliformes similares a hidroa vacciniforme. Suele acompañarse de edema facial, nódulos infiltrativos, lesiones ulcerativas costrosas y supurativas en otras áreas corporales. Se le ha encontrado en asociación con infecciones por el virus Epstein-Barr (EBV), junto con linfoma monoclonal de células T o NK, con alto índice de malignidad y resistencia a agentes quimioterapéuticos. Su mortalidad es elevada. Se describe el caso de un paciente de siete años de edad que presentó LCCTHVL de muy difícil diagnóstico por la complejidad del estudio histopatológico. El paciente reportado pertenece a un área rural de la ciudad de Quito, Ecuador.

• English

  Hydroa vacciniforme–like cutaneous T-cell lymphoma (HVLCTCL) is a clinical entity characterized by malignant proliferation of T lymphocytes with or without angiocentric invasion of blood vessels; it has an unusual presentation. Its frequency is greater in pediatric population of Mexico, Central and South America, and parts of Asia. It appears mainly in areas exposed to light, such as face, back of hands, arms and legs, with exudative and crusted papular vesicles on an erythematous base that leave varioliform scars similar to hydroa vaccin iforme.1 In addition, facial edema can occur, as well as infiltrative nodules and suppurative ulcerative lesions. Infections with Epstein-Barr virus (EBV) have been commonly associated with T or NK cell monoclonal lymphoma with a high malignancy rate, resistance to chemotherapeutic agents and high mortality.2,3 We describe the case of a seven-year-old patient who suffered from HVLCTCL;

  his diagnosis was very difficult because of the complexity of the histopathological study. The patient reported belongs to a rural area in Quito, Ecuador.