Madrid, España
Fuenlabrada, España
Caso clínico Una niña de 12 años de edad es llevada a Urgencias por un cuadro de cefalea y diplopía de 4 días de evolución. Se le objetivó papiledema bilateral. Los estudios de imagen mostraron la existencia de una malformación de Arnold-Chiari tipo I sin hirocefalia. Se le practicó quirúrgicamente una «craneotomía suboccipital» de descompresión craneal, pero el papiledema persistió con deterioro campimétrico. Al mes de evolución se realizó una fenestración de la vaina del nervio óptico.
Discusión La malformación de Arnold-Chiari tipo I consiste en un descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno. Suele ser asintomática o se manifiesta en la edad adulta con síntomas relacionados con la compresión del tronco cerebral. El tratamiento de elección en los casos sintomáticos debe de ser la descompresión quirúrgica de la fosa posterior. En nuestro caso la hipertensión craneal persistió por la aparición de higromas subdurales postoperatoriamente. La realización de una fenestración de la vaina del nervio óptico detuvo el deterioro del campo visual.
Clinical case A 12-year old girl was brought to the emergency ward because of headache and diplopia for 4 days. Bilateral papilledema was observed. Ancillary studies showed Arnold-Chiari Type I malformation without hydrocephalia. Cranial decompression treatment was performed but papilledema persisted and a progressive visual field deterioration was asessed. One month later, an optic nerve sheath fenestration was performed.
Discussion Arnold-Chiari I malformation is characterized by downward displacement of cerebellar tonsils below the foramen magnum plane. It usually remains asymptomatic or appears in adulthood with brainstem compression-related symptoms. Surgical decompression of the posterior cranial fossa is mandatory in symptomatic cases. In our case, intracraneal hypertension persisted because of postoperative subdural hygromas. Visual field deterioration was resolved by optic nerve sheath fenestration (Arch Soc Esp Oftalmol 2002; 77: 449-454).
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