Carmen Ortiz García, Ángela García de la Torre, María Victoria de la Torre Prados, Ramón Hidalgo Sánchez, Alfredo Enguix Armada, Rafael Camino León
Fundamento y objetivo El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad inflamatoria infrecuente de fisiopatología desconocida, aunque las evidencias clínicas y bioquímicas sugieren que las citocinas tienen un papel importante en su etiopatogenia. Se distinguen 5 grupos etiológicos: idiopático, parainflamatorio, secundario a fármacos, asociado a embarazo y paraneoplásico. Este último grupo representa el 20% de los casos, asociados el 85% de ellos a neoplasias hematológicas y el 15% a tumores sólidos.
Paciente Se presenta el caso de un paciente afecto de síndrome de Sweet con afectación dermatológica atípica, asociado a un síndrome mielodisplásico y también a un síndrome de Cushing iatrogénico secundario a altas dosis de corticoides cuya evolución fue desfavorable.
Resultados Positividad de los reactantes de fase aguda (RFA) durante los brotes, destacando la elevación precoz de la interleucina 6 (IL-6) seguida del seroamiloide A (SAA) y proteína C reactiva (PCR), encontrándose diferencias estadísticamente significativas (p < 0,05) entre la PCR y el SAA.
Conclusiones Un síndrome de Sweet en un varón con múltiples recaídas y localización dermatológica no clásica, cuando se asocia a alteraciones hematológicas, con un incremento de los RFA y elevación precoz de la IL-6 debe orientar el diagnóstico clínico hacia un origen paraneoplásico y hematológico.
Background and objective Sweet's syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a rare inflammatory disease of unknown pathophysiology, although clinical and biochemical evidence suggests that cytokines play an important role in its aetiopathogenesis. It is classified into five groups: idiopathic, para-inflammatory, secondary to drugs, associated with pregnancy, and para-neoplastic in 20% of cases, with 85% of these linked to haematological disorders, and 15% to solid tumours.
Patient A report is presented on a patient with Sweet's Syndrome with atypical dermatological involvement, associated with myelodysplastic syndrome, and iatrogenic Cushing's syndrome secondary to high-doses of corticosteroids, with an unfavorable outcome.
Results Acute phase reactants (APR) were increased during the outbreaks, with the early elevation of interleukin 6 (IL6) being highlighted, followed by serum amyloid A (SAA) and C-reactive protein (CRP), with statistically significant differences (P< .05) between CRP and SAA.
Conclusions A Sweet's syndrome in a male with multiple relapses and a non-classical dermatological location, associated haematological abnormalities, and an increase in APR with early elevation of IL6, should lead to a clinical diagnosis of paraneoplastic and haematological origin.
© 2001-2024 Fundación Dialnet · Todos los derechos reservados