Muerte inesperada debida a granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss)

• Landín, I. ^[3] ; Barbería, E. ^[4] ; Dasi, C. ^[1] ; Arimany-Manso, J. ^[2]
  1. [1] Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses

     Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses

     Las Rozas de Madrid, España

     
  2. [2] Universitat de Barcelona

     Universitat de Barcelona

     Barcelona, España

     
  3. [3] Servicio de Patología Forense. Instituto de Medicina Legal y Ciencias Forenses de Cataluña. Tarragona
  4. [4] Instituto de Medicina Legal y Ciencias Forenses de Cataluña

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• Localización: Anales del sistema sanitario de Navarra, ISSN 1137-6627, Vol. 42, Nº. 1, 2019, págs. 83-87
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Unexpected death due to eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)
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• Resumen
  • español

    La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEP), o síndrome de Churg-Strauss, es una rara en-fermedad que ocurre en pacientes con asma y eosinofilia y que consiste en una vasculitis necrotizante diseminada con granulomas extravasculares. Clínicamente se ma-nifiesta de manera heterogénea y evoluciona en tres fases: prodrómica (asma y rinosinusitis), eosinofílica (eosinofilia periférica y afectación de los órganos), y vasculítica (manifestaciones clínicas por vasculitis de vasos de pequeño calibre). El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con aquellas enfermedades que cursan con hipereosinofilia y con otras vasculitis, siendo necesario un tratamiento temprano para evitar su evolución fatal.Presentamos el caso de un varón de 38 años con antecedentes de asma que –tras un cuadro clínico de mes y medio de evolución de debilidad progresiva, sin fiebre, con diarreas, vómitos y dolor abdominal asociado a pérdida ponderal, que había sido diagnosticado como parasitosis intestinal– falleció por una necrosis miocárdica masiva debida a GEP que afectaba a múltiples órganos.

  • English

    Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), or Churg-Strauss syndrome, is a rare disease characterized by disseminated necrotizing vasculitis with extravascular granulomas occurring among patients with asthma and tissue eosinophilia. Clinically, it presents in various ways and progresses in three phases: prodromic (asthma and rhino-sinusitis), eosinophilic (peripheral eosinophilia and organ involvement), and vasculitic (clinical manifestations due to small vessel vasculitis). The differential diagnosis of EGPA principally includes eosinophilic and vasculitic disorders, early treatment is needed to avoid a fatal outcome.We present the case report of a 38-year-old male with a history of asthma. After a month-and-a-half of progressive weakness, no fever, diarrhea, vomiting and abdominal pain associated with weight loss, he was diagnosed of intestinal parasitosis. He later died of a massive myocardial necrosis due to EGPA with multiple organs affected.