Leiomiomatosis intravascular con extensión a grandes vasos

• Fonseca Villanea, Carlos ; Borbón Cordero, María Fernanda ^[1] ; Molina Mainieri, Silvia ^[1] ; Goyenaga Castro, Pablo ^[1] ; Jiménez Juárez, Roger ^[1]
  1. [1] Hospital San Juan de Dios

     Hospital San Juan de Dios

     Santiago, Chile

     
• Localización: Revista Médica de la Universidad de Costa Rica, ISSN-e 1659-2441, Vol. 13, Nº. 1, 2019, págs. 66-73
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Intravascular leiomyomatosis with great vessels extension
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• Resumen
  • español

    La leiomiomatosis intravascular es una patología poco común, se describe como una proliferación benigna generalmente compuesta por células de músculo liso provenientes de la pared de las venas uterinas, esta masa tiene la habilidad de invadir las venas gonadales, iliacas y renales hasta la vena cava inferior, y en algunos casos excepcionales puede alcanzar las cavidades diestras del corazón, causando patología embólica u obstructiva. Por su baja incidencia y los pocos casos reportados, el manejo de la leiomiomatosis intravascular produce confusión en su diagnóstico y tratamiento. Se presenta el caso de una mujer de 36 años de edad, quien consulta al servicio de emergencias por presentar dolor abdominal, deposiciones diarreicas y poca tolerancia a la vía oral, asociado a edema en miembros inferiores de cinco meses de evolución. Presenta antecedentes de una histerectomía con salpingooforectomía izquierda. Utilizando ecografía abdominal, angiotomografia computarizada y la ecografía transtorácica, se comprobó la presencia de una masa tumoral la cual invade las venas iliacas, renal izquierda, vena cava inferior hasta alcanzar las cavidades cardiacas derechas. Se decidió un manejo quirúrgico en dos tiempos. El análisis patológico posquirúrgico determinó el diagnóstico de una leiomiomatosis intravascular con extensión de grandes vasos.

  • English

    The intravascular leiomyomatosis is a rare pathology, described as a non malicious proliferation generally composed for smooth muscle cells originated from the uterus vein walls, this mass has the ability to invade gonadal, iliac and renal veins until the inferior cava vein, in some exceptional cases it could reach the right heart cavities, causing an embolic or obstructive pathology. Due to its low incidence and few reported cases, the management of the intravascular leiomyomatosis produces confusion on its diagnostic and treatment. A clinical case is presented of a 36 years old female, who consults the emergency services presenting an abdominal pain, diarrheic depositions and low orally tolerance, associated to edema in lower members. The patient has background of a six-month prior hysterectomy with left salpingo-oophorectomy. Using an abdominal echography, computerized angiotomography, and the transthoracic ultrasound, it was checked the presence of a tumoral mass that invaded the iliac veins, left renal, inferior cava vein, until it reached the right heart cavities. A two-time surgical management was decided. The post-surgical pathology assessment determined the diagnostic of the intravascular leiomyomatosis with extension to great vessels.