La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por crioaglutininas es una entidad poco frecuente en pediatría. Consiste en la unión de inmunoglobulinas tipo M a eritrocitos a bajas temperaturas, con fijación de complemento, lo que conlleva una anemia hemolítica intravascular (mediada por complemento) y/o extravascular (principalmente en macrófagos hepáticos). La mayoría de los casos se presentan tras una infección por Mycoplasma pneumoniae o por el virus de Epstein-Barr. Debe sospecharse en los pacientes con anemia aguda y elevación de parámetros de hemolisis en un contexto infeccioso, y realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de anemia hemolítica y parainfecciosa. En el presente caso se pone de manifiesto la dificultad de realizar el diagnóstico de AHAI en un paciente afectado de drepanocitosis desconocida previamente, lo cual condiciona una forma de presentación clinicoanalítica atípica de AHAI secundaria.
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) by cryoglutinins is a rare entity in Pediatrics. It consists of the binding of IgM immunoglobulins to erythrocytes at low temperatures, with complement fixation, which leads to an intravascular (complement-mediated) and/or extravascular hemolytic anemia (mainly in hepatic macrophages). Most cases occur after infection with Mycoplasma pneumoniae or infection with the Epstein-Barr virus. We should suspect it in patients with acute anemia and elevated hemolysis parameters in an infectious context, making a differential diagnosis with other causes of hemolytic and parainfectious anemia. In this case we expose the difficulty in the diagnosis of AHAI in a patient with previously unknown sickle cell disease, which conditions a form of atypical clinical-analytical presentation of secondary AIHA.
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