Resumen de Enfermedad de castleman unicéntrica: revisión breve de una enfermedad poco conocida
Mariana Vílchez León, Melvin Cortés Mejía, Andrea Espinoza Artavia, Kembly Webb Webb
- español
La enfermedad de Castleman es una entidad patológica rara, que abarca un grupo heterogéneo de desórdenes histopatológicos de los ganglios linfáticos. Puede clasificarse en enfermedad de Castleman unicéntrica, cuando se trata del crecimiento de un solo ganglio linfático o de ganglios linfáticos de una misma región, o en enfermedad de Castleman multicéntrica si afecta adenopatías de diferentes regiones ganglionares. Ambos tipos de enfermedad de Castleman difieren en cuanto a incidencia, epidemiología y curso clínico. La enfermedad de Castleman unicéntrica tiene una incidencia calculada en Estados Unidos entre 15.9 a 19.9 casos por millón personas-año, se presenta principalmente en personas jóvenes, alrededor de la tercera década de la vida y es más frecuente en mujeres. Los factores causales de esta patología son desconocidos. Las manifestaciones clínicas dependen de la variante histológica, siendo más frecuente la variante hialino vascular, que suele ser asintomática. El diagnóstico confirmatorio de la enfermedad de Castleman unicéntrica es histológico. La resección nodular completa es el tratamiento de elección, mientras que en las lesiones no resecables la radioterapia y la quimioterapia son opciones terapéuticas. El pronóstico de la enfermedad es benigno, con una mortalidad asociada a 10 años del 4% y porcentajes de curación que rondan el 95%.
- English
Castleman’s disease is a rare pathological entity, which comprises a heterogeneous group of histopathological disorders of the lymph nodes. It can be classified as unicentric Castleman’s disease, when it involves the growth of a single lymph node or lymph nodes of the same region, or in multicentric Castleman’s disease if it affects adenopathies of different ganglionic regions. Both types of Castleman’s disease differ in incidence, epidemiology, and clinical course. The unicentric Castleman disease has an estimated incidence in the United States between 15.9 to 19.9 cases per million person-years, occurs mainly in young people, around the third decade of life and is more frequent in women. The causal factors of this pathology are unknown. The clinical manifestations depend on the histological variant, with the hyaline vascular variant being more frequent, which is usually asymptomatic. The confirmatory diagnosis of the unicentric Castleman disease is histological. Complete nodular resection is the treatment of choice, while radiotherapy and chemotherapy are therapeutic options for non-resectable lesions. The prognosis of the disease is benign, with an associated mortality to 10 years of 4% and percentages of cure around 95%.
