Resumen de Schwannoma retroperitoneal maligno asociado a neurofibromatosis
María Rosario García Jiménez, Antoni Codina Cazador, José Ignacio Rodríguez Hermosa, Jordi Gironés Vilá, Josep Roig García, María Jesús Gelado
La neurofibromatosis tipo 1 aumenta el riesgo de incidencia de padecer cierto tipo de cánceres, en particular con el schwannoma maligno o neurofibrosarcoma. Presentamos el caso de una paciente de 61 años de edad con antecedente de enfermedad de Von Recklinghausen, intervenida hace 30 años de schwannomas cervicales y oftálmicos. Evolutivamente, presenta clínica de compresión de raíces nerviosas L3-4 izquierdas evidenciándose una masa retroperitoneal. Se diagnostica de schwanoma epitelial maligno mediante biopsia y se indica intervención quirúrgica, practicándose resección en bloque de la masa. La evolución posquirúrgica fue favorable; al año de la intervención la paciente presenta un déficit motor residual en la extensión, y sensitivo en la región anterolateral de la extremidad inferior izquierda. El tratamiento de elección del schwanoma maligno es la cirugía, dado que proporciona supervivencias prolongadas.
