Síndrome venolobar congénito pulmonar o síndrome de la cimitarra: descripción de 2 casos

• A. Montaner Ramón ^[1] ; P. Caudevilla Lafuente ^[1] ; C. Martín de Vicente ^[1] ; L. Jiménez Montañés ^[1]
  1. [1] Hospital Infantil Miguel Servet de Zaragoza
• Localización: Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria, ISSN-e 1696-358X, ISSN-e 1696-358X, Vol. 45, Nº. 3 (Septiembre-Diciembre), 2015, págs. 77-80
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Congenital pulmonary venolobar Syndrome or Scimitar Syndrome: case report
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• Resumen
  • español

    El síndrome venolobar congénito pulmonar (SVLCP) o síndrome de la cimitarra es una rara anomalía que principalmente asocia drenaje venoso pulmonar anómalo parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior o a la aurícula derecha e hipoplasia pulmonar derecha. Habitualmente los pacientes están asintomáticos y solo cuando el mínimo shunt izquierda a derecha se hace más importante, se puede sobrecargar el corazón derecho produciendo hipertrofia ventricular con hipertensión pulmonar. El diagnóstico se confirmará con ecocardiografía, tomografía computerizada con contraste (angio-TC) o resonancia magnética con contraste (angio-RM) y el tratamiento dependerá de la aparición de sintomatología. En este artículo se presentan 2 casos clínicos de SVLCP o síndrome de la cimitarra en los que se llegó al diagnóstico de forma casual, a raíz de una radiografía (RX) de tórax y/o ecocardiografía.

  • English

    Congenital pulmonary venolobar syndrome (CPVS) or scimitar syndrome is a rare anomaly which associates partial anomalous pulmonary venous drainage of the right pulmonary veins to the inferior vena cava or the right atrium, and right pulmonary hypoplasia. Patients are usually asymptomatic and is only when the left to right shunt becomes important, when overload of right heart can produce ventricular hypertrophy with pulmonary hypertension. Diagnosis is confirmed by echocardiography or computed tomography or magnetic resonance with contrast. Treatment will depend on the appearance of symptoms. We report 2 clinical cases of CPVS or scimitar syndrome in which diagnosis was reached by chance, following a chest radiography or echocardiography.