Malformaciones del desarrollo cortical y su repercusión clínica en una serie de 144 casos

• Autores: R. Palencia, Juan Viaño López, Ignacio Pascual Castroviejo, Samuel Ignacio Pascual Pascual, V. Martínez, V. Martínez de Vega
• Localización: Revista de neurología, ISSN 0210-0010, Vol. 37, Nº. 4, 2003, págs. 327-344
• Idioma: español
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• Resumen

  • Objetivo. Hacer una exposición de los trastornos del desarrollo cortical del cerebro y de las posibles causas originarias aprovechando una importante casuística estudiada por un único servicio de Neurología Pediátrica. Pacientes y métodos. Son 144 niños de edades comprendidas entre recién nacidos y 12 años. Se estudiaron desde el punto de vista clínico, de imagen (RM y RM3D) y evolutivo. Resultados. Se diagnosticaron 61 casos de polimicrogiria, 22 lisencefalias, 16 esquisencefalias, 16 heterotopias, nueve displasias corticales, ocho hemimegalencefalias, siete displasias complejas de tipo empedrado (cobblestones), tres displasias sublobares y dos con ¿doble corteza¿. En casi todos los tipos de anomalías, las alteraciones más importantes eran retraso psicomotor, trastornos motores y epilepsia. Conclusiones. Actualmente, la imagen es fundamental para identificar el tipo de marformación cortical, pero el conocimiento del gen específico que da origen a cada trastorno parece que será la clave de las clasificaciones sobre los diferentes tipos de malformación y de la posible prevención de esta patología