Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich

• Autores: Gabriela Liliana Agámez Medina, E. J. Pantin, J. Lorthé Jr., P. J. Therrien
• Localización: Revista española de anestesiología y reanimación, ISSN 0034-9356, Vol. 62, Nº. 1, 2015, págs. 42-45
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Anaesthesia for correction of scoliosis in pediatric patient with Friedreich‘s ataxia
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• Resumen
  • español

    La ataxia de Friedreich (AF) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por un proceso neurodegenerativo del cerebelo, la médula espinal y nervios periféricos, asociado con ataxia, disartria, alteraciones del tracto piramidal, pérdida de la sensibilidad, escoliosis, miocardiopatía y diabetes. Existen muchas posibilidades de complicaciones perioperatorias graves durante el manejo anestésico de estos pacientes. Presentamos el caso de una adolescente de 14 años con AF, sometida a cirugía de reparación de escoliosis dorsolumbar bajo anestesia total intravenosa.

  • English

    Friedreich ataxia (FA) is an inherited autosomal recessive disease characterized by a neurological degenerative process of the cerebellum, spinal cord, and peripheral nerves. FA is associated with ataxia, dysarthria, motor and sensory impairment, scoliosis, cardiomyopathy, and diabetes. There is a significant risk of perioperative major complications during the anesthetic management of these patients. We present the case of a fourteen-year-old patient with FA, who had a posterior spinal fusion and instrumentation underwent to total intravenous anesthesia.