Linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de muerte neonatal inesperada

• Autores: C.M. González Álvarez, Mercedes García Reymundo
• Localización: Acta pediátrica española, ISSN 0001-6640, Vol. 78, Nº. 1-2, 2020, págs. 73-76
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Primary congenital pulmonary lymphangiectasis presenting as sudden newborn
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• Resumen
  • español

    Introducción: La linfangiectasia pulmonar congénita constituye una entidad poco frecuente, caracterizada por la dilatación congénita de vasos linfáticos pulmonares a distintos niveles. Clínicamente se presenta con insuficiencia respiratoria severa refractaria a tratamiento que aparece en las primeras horas de vida, con elevada mortalidad.

    Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido a término, sin antecedentes de interés, fallecido de forma repentina a las dos horas de vida. La necropsia reveló la presencia de dilataciones quísticas diseminadas en vasos linfáticos pulmonares, sin otras malformaciones asociadas, estableciendo el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de la muerte.

    Discusión: La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara, de origen desconocido y poco documentada. La forma primaria, limitada al tejido linfático pulmonar, de difícil diagnóstico prenatal, presenta elevada mortalidad.

  • English

    Introduction: Congenital pulmonary lymphangiectasia is a rare entity characterized by congenital dilatation of pulmonary lymphatics at different levels. Clinically presents with severe respiratory failure refractory to treatment that appears in the first hours of life, with high mortality.

    Case report: We report the case of a term infant with no history of interest, who died suddenly after two hours of life. The autopsy revealed the presence of scattered cystic dilations pulmonary lymphatics, without other associated malformations, establishing primary congenital pulmonary lymphangiectasia as the cause of death.

    Discussion: Congenital pulmonary lymphangiectasia is a rare disease of unknown origin and poorly documented. The primary form, limited to pulmonary lymphatic tissue, prenatal diagnosis is difficult, presents high mortality.