Estudio de la masa ósea en el síndrome de Turner

• Autores: E. Cancer Gaspar, Manuel Ruiz-Echarri Zalaya, José Ignacio Labarta Aizpun, E. Mayayo Dehesa, Ángel Ferrández Longás
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 62, n. 5, 2005, págs. 441-449
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Study of bone mass in turner syndrome
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  • español

    Objetivos Evaluar la masa ósea con la medida de la cortical y diámetro metacarpianos en pacientes con síndrome de Turner, antes y durante el tratamiento con hormona de crecimiento (GH), oxandrolona y estrógenos (E2).

    Pacientes y métodos Se ha estudiado una población de 42 niñas con síndrome de Turner, distribuidas en los siguientes grupos: grupo I, 31 pacientes que no habían recibido previamente tratamiento entre 3-15 años de edad; grupo II, 15 pacientes tratadas con GH a edades iniciales entre 5,2-14,8 años; grupo III, 17 pacientes tratadas con oxandrolona a edades iniciales entre 5,3-15,2 años; grupo IV, 17 pacientes tratadas con E2 y que se subdividen en: IVa: 7 pacientes tratadas con E2 y oxandrolona a edades iniciales entre 6,1 y 12,9 años; IVb: 5 niñas tratadas con E2 y oxandrolona a edades iniciales entre 13,4 y 17,4 años; IVc: 5 niñas tratadas con E2, oxandrolona y GH y a edades iniciales entre 10,3 y 16,1 años. La masa ósea se evaluó indirectamente por radiogrametría midiendo en la radiografía de la mano la cortical y el diámetro de tres metacarpianos con una lupa de aumento. Como estándar de referencia tomamos los propios españoles del estudio longitudinal del Centro Andrea Prader entre los 0,5 y los 9 años y los suizos de 10 años en adelante. Significación estadística: p < 0,05.

    Resultados Grupo I (evolución espontánea): la cortical evoluciona por debajo de la media y está disminuida significativamente a los 9, 13 y 14 años; el diámetro se encuentra disminuido en relación a los controles durante todo el período de observación. Grupo II (impacto del tratamiento con GH): la cortical muestra un incremento si bien no significativo de 0,6 desviaciones standard score (DS) desde el punto cero hasta los 3-4 años de tratamiento; el diámetro se incrementa en 0,5 DS desde el punto cero al cuarto año. Grupo III (impacto del tratamiento con oxandrolona): la cortical pasa de –0,8 DS antes del tratamiento a 0,0 DS a los 2 y 3 años. El diámetro se incrementa desde –1,5 DS a –1 DS a los 3 años. Grupo IV (impacto del tratamiento con E2): IVa, se incrementan tanto la cortical como el diámetro; IVb, la cortical se incrementó y el diámetro no se modificó; IVc, incremento tanto de la cortical como del diámetro.

    Conclusiones Los resultados señalan que en las niñas con síndrome de Turner no tratadas la cortical y el diámetro metacarpianos se encuentran disminuidos, la primera a los 9, 13 y 14 años de modo significativo y el segundo a todas las edades, lo cual sugiere la presencia de osteopenia en estas pacientes. En las niñas tratadas con GH se observa un incremento no significativo tanto de la cortical como del diámetro. La oxandrolona muestra un efecto positivo no significativo sobre la masa ósea durante los primeros años. En el caso de los E2, el escaso número de pacientes impide extraer conclusiones respecto a su efectividad.

  • English

    Objectives To evaluate bone mass in patients with Turner syndrome by measuring metacarpal cortical thickness and bone diameter before and after treatment with oxandrolone, growth hormone (GH) and estrogens.

    Patients and methods We studied 42 girls with Turner syndrome divided into the following groups: group I: 31 patients aged between 3 and 15 years who were not treated before the study; group II: 15 patients treated with GH at start ages of between 5.2-14.8 years; group III: 17 patients treated with oxandrolone at start ages of between 5.3 and 15.2 years; group IV: 17 patients treated with estrogens and divided in different subgroups: IVa: seven patients treated with GH and estrogens at start ages of between 6.1 and 12.9 years; IVb: five patients treated with oxandrolone and estrogens at start ages of between 13.4 and 17.4 years, and IVc: five patients treated with oxandrolone, GH and estrogens at start ages of between 10.3 and 16.1 years. Bone mass was evaluated by a radiogrammetric method that measures the cortical thickness and bone diameter of three metacarpal bones with a magnifying glass. The results are expressed in SD according to Spanish longitudinal reference standards (Andrea Prader Center of Growth and Development) from 0.5 to 9 years of age and to Swiss standards from the age of 10 years onwards. Statistical significance was set at p < 0.05.

    Results Group I (spontaneous development): cortical development was below the mean and was significantly diminished at the ages of 9, 13 and 14 years; bone diameter was decreased in relation to controls throughout the study period; group II (impact of GH treatment): cortical thickness showed a nonsignificant increase of 0.6 SD from baseline to years 3-4 of treatment and diameter increased by 0.5 SD from baseline to year 4 of treatment; group III (impact of oxandrolone): cortical thickness increased from –0.8 SD before treatment to 0.0 SD at years 2 and 3 of treatment; bone diameter increased from –1.5 SD at baseline to –1 SD at 3 years of treatment; group IV (impact of treatment with estrogens); IVa: cortical thickness and bone diameter increased; IVb: cortical thickness increased but bone diameter was unchanged; IVc: both cortical thickness and bone diameter increased.

    Conclusions The results of this study show that cortical thickness and bone diameter are decreased in untreated girls with Turner syndrome; cortical thickness was significantly decreased at the ages of 9, 13 and 14 years, while bone diameter was diminished at all ages, suggesting the presence of osteopenia in these patients. GH treatment produced a nonsignificant increase in cortical thickness and bone diameter. Oxandrolone treatment showed a positive effect on bone mass during the first few years of therapy. Because of the small number of patients, conclusions cannot be reached on the effectiveness of estrogens.