Resumen de Síndrome opsoclonus - mioclonus

Liseth Gabriela Delgado Castro, José Daniel Benavides Villalobos, German Jesus Marín Rodríguez

• español

  El síndrome opsoclonus-mioclonus es una condición rara, asociada con una etiología  de carácter autoinmune, tanto paraneoplásica, parainfecciosa o idiopática. Estos pacientes se presentan con ataxia del tronco y extremidades,  con caídas, opsoclonus, mioclonías, y se puede acompañar de diversos grados de encefalopatía, signos cerebelosos y alteraciones del sueño. En el caso de la población pediátrica, se debe evaluar por neuroblastoma; y en adultos con encefalopatía asociada se debe realizar una evaluación exhaustiva para detectar malignidad oculta. Mientras que los síntomas neurológicos agudos pueden controlarse mediante inmunoterapia, y se ha visto respuesta parcial a tratamiento antitumoral, el resultado a largo plazo se caracteriza por la presencia de déficit neuropsicológico.

• English

  The opsoclonus-myoclonus syndrome is a rare medical condition associated with an autounmmune etiology, it can be paraneoplasic, parainfectios or idiopatic. The patients present with truncal and limb ataxia, falls, opsocolunus and myoclonus. Also they could present a certain degree of encephalopathy, cerebelar damage signs and sleep disturbances. In the case of the pediatric population an evaluation for neuroblastoma must be done; in adults presenting with encephalopathy a complete evaluation must be done  looking  an underlying neoplasia. The acute neurological symtomps can be controlled with immunotherapy and there have been a partial response to the antitumoral medication, but the long term outcome is characterized for the presence of neuropsicological deficit.