La hernia diafragmática congénita es una malformación severa con mal pronóstico neonatal. Consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmático, produciéndose el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica. Los tipos principales son la hernia de Bochdalek, Morgagni e hiatal. Su incidencia es de uno por cada 2000- 5000 nacidos vivos y el 50 % de los casos presentan otras anomalías congénitas asociadas, principalmente cardiacas. La ecografía prenatal determina el diagnóstico, pronóstico y terapéutica de esta afección. La cirugía consiste en cerrar el defecto y corregir la malrotación intestinal, siendo el objetivo del tratamiento mantener un adecuado intercambio gaseoso y evitar o minimizar la hipoplasia y la hipertensión pulmonar. Presentamos un caso de un recién nacido prematuro, con diagnóstico de hernia diafragmática congénita asociado a isomerismo atrial izquierdo
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