La histiocitosis X incluye una serie de entidades con posible afectación multisistémica que se caracterizan por la proliferación de histiocitos con morfología y citoquímica típicas. Las formas de presentación son muy variables y puede afectarse cualquier órgano. La lesión pulmonar única es frecuente en adultos y en general suele cursar con buen pronóstico. Presentamos 4 casos de histiocitosis de células de Langerhans con afectación óculo-pulmonar (2 Granulomas eosinófilos, 2 Hand-Schüller-Christian) valorando los factores pronósticos más relevantes, métodos diagnósticos actuales y consideraciones respecto al tratamiento.
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