Malformación de Chiari tipo II con disfunción paroxística de tronco. ¿Qué se puede hacer?

• Autores: Javier López Pisón, Raquel Cabrerizo de Diago, A. Ramírez Gómara, M. Cuadrado Martín, M. C. Boldova Aguar, J. Melendo Gimeno
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 58, n. 4, 2003, págs. 381-384
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Chiari type ii malformation with brain stem paroxystic dysfunction. what can we do?
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  • español

    La malformación de Chiari tipo II es la principal causa de muerte en niños con mielomeningocele, habitualmente por disfunción respiratoria, y por desgracia no tiene un tratamiento eficaz. Es frecuente la sintomatología episódica con signos de disfunción de tronco.

    Se presenta un niño afectado de malformación de Chiari tipo II con disfunción de tronco que había precisado traqueotomía y alimentación por sonda nasogástrica desde elmes y medio de vida, que a partir de los 8 meses present sintomatología episódica y que falleció a los 9 meses de vida por disfunción progresiva de tronco, sin que pudieran evitarlo los cuidados intensivos. Se presenta también nuestra experiencia de 12 años con otros 4 casos de malformación de Chiari tipo II y sintomatología episódica de disfunción de tronco, con fallecimiento de los 2 casos que habían precisado ventilación mecánica.

    Ni la descompresión quirúrgica ni los cuidados intensivos pudieron evitar los desenlaces fatales, que se presentan de forma imprevisible e inevitable. Tal vez haya una interpretación más positiva para los casos menos graves, pues los 2 casos que no precisaron ventilación mecánica evolucionan favorablemente hasta el momento.

  • English

    The Chiari type II malformation is the main cause of death in children with myelomeningocele, usually due to respiratory dysfunction, and unfortunately there is no effective cure. Episodic symptoms of brain stem dysfunction are frequent.

    We report a child with Chiari type II malformation and brain stem dysfunction who required tracheotomy and who was fed through a nasogastric tube from the age of 1.5 months. He first presented episodic symptoms at the age of 8 months and died at 9 months due to respiratory dysfunction despite intensive care. We also report our experience in the last 12 years with four patients with Chiari type II malformation and episodic symptoms of brain stem dysfunction. Both patients who required mechanical ventilation died.

    Neither surgical decompression nor intensive care prevented the fatal outcome, which was unpredictable and inevitable. Prognosis may be more positive in less severe cases, because the two patients that did not require mechanical ventilation show favorable outcome to date.