Resumen de Enfermedad de Whipple

J. Ortuno, M. Iborra Colomino

• español

  La enfermedad de Whipple (EW) es una infección crónica multisistémica cuyo responsable es un microorganismo emparentado con los actinomicetos denominado Tropheryma whipplei. El mecanismo de transmisión del germen es vía fecal-oral. La bacteria coloniza el intestino delgado, pasa al torrente sanguíneo y se disemina a los distintos órganos y sistemas. Además del estado de portador asintomático, tiene diversas formas de manifestación: la forma autolimitada, la clásica digestiva, la localizada y otras formas especiales. En su forma clásica (76% de los casos, la afectación predominante es la del aparato digestivo. Los síntomas cardinales son diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso que frecuentemente van precedidos o acompañados de poliartritis y fiebre (25-40%). La afectación del sistema nervioso central (SNC) es una forma tardía y avanzada y puede manifestarse como una oftalmoplejia supranuclear o como movimientos coreiformes, hipersomnia, ataxia, convulsiones o extrapiramidalismo, entre otros. En la fase de inducción se debe pautar ceftriaxona 2 g/día por vía intravenosa (2 semanas y prolongar a 4 si existe afectación del SNC o válvulas cardíacas) y en la fase de mantenimiento doxiciclina 100 mg/12 horas con hidroxicloroquina 200 mg/8 horas, al menos durante 12 meses.

• English

  Whipple's disease (WD) is a multisystemic chronic disease caused by Tropheryma whipplei, a bacterium taxonomically closely related to the group of Actinomyces. Pathogen is transmitted by the oral-faecal route. Bacteria reaches the small intestine, spreads to bloodstream and is disseminated to the different organs and systems. There are different entities of infection: asymptomatic carrier, self-limited WD, classical-digestive WD, localized WD, and others. In classical WD (76% of the cases) the digestive system is usually affected. Diarrhea, abdominal pain and weight loss are the major symptoms, frequently preceded or accompanied by polyarthritis and fever (25-40%). Central nervous system (CNS) involvement is a delayed and advanced form and can manifest as supranuclear ophthalmoplegia or as choreiform movements, hypersomnia, ataxia, seizures or extrapyramidalism, among others. Induction treatment consists in ceftriaxone (2 g per day intravenously), along 2 weeks (extendable up to 4 weeks if CNS or cardiac valves impaired). Doxycycline 100 mg/12 hours plus hydroxychloroquine 200 mg/8 hours at least for 12 months are used in maintenance treatment.