La histiocitosis de las células de Langerhans (HCL) es una proliferación neoplásica de dichas células que tiene lugar preferentemente en niños y adultos jóvenes. Su localización en el área genital como forma local o como parte de una enfermedad sistémica es rara. En este trabajo presentamos un caso de HCL en una mujer de 36 años de edad que apareció inicialmente como una lesión vulvar con síntomas previos de diabetes insípida, y que se desarrolló en forma de complicaciones sistémicas
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